JBNC - Jornal Brasileiro de Neurocirurgia

Anterior Communicating Artery Aneurysms. Analysis of Series Case

Nícollas Nunes Rabelo, Vitor Hugo Honorato Pereira, Marco Aurélio Ferrari Sant’Anna, Neiffer Nunes Rabelo, Luiz Antônio Araújo Dias Júnior, Luiz Antônio Araújo Dias, Carlos Umberto Pereira

Introduction
Anterior communicating artery complex is the most frequent location of intracranial aneurysms in most reported series (~30%). Anterior communicating artery (ACoA) aneurysm is the most complex of the anterior circulation due to its unique angioarchitecture. It is frequent anatomical variations, deep interhemispheric location, and danger of severing the perforators with possibility ensuing neurologic deficits. When an intracranial aneurism (IA) ruptures, it causes subarachnoid hemorrhage (SAH) 1. Typical symptoms include sudden onset of severe headache, nausea, vomiting and loss of consciousness. Risk factors for SAH include: smoking, excessive alcohol consumption, hypertension and familial history. SAH is a devastating event associated with cumulative mortality up to 50% at six months. SAH represents only about 5–10% of all strokes. This disease strikes at a young age (≈ 50 years) and is often fatal. The loss of life productive years happens in similar way as cerebral infarction and intracerebral hemorrhage. The most important goal to treat subarachnoid hemorrhage (SAH) patients is to prevent rebleeding from the ruptured aneurysm. At present, this is achieved by occluding the aneurysm either with microneurosurgical or with endovascular. This paper aims to establish anatomical study of the ACoA complex and its clinical manifestations, analyzing a series of cases2.

Methods
Review article was performed through papers analysis from PubMed, Scientific Direct databases using the keywords: Aneurism ruptured, Anterior Communicating Artery Aneurysms, Intracranial aneurism, Series of cases and Intracranial vascular anatomy. Forty-five articles were selected from 1997 to 2017. Analysis of clinical manifestation of AcoA aneurysms based on literature. Anatomic-clinical review and analysis of a series of cases were conducted. The variables tested could not be obtained from all patients. One should consider losses of some patient data and loss of some variables due to data storage problems.
Anatomical Considerations of ACoA
Aneurysms of the anterior cerebral artery (ACA) can be classified into 5 groups: A1 or proximal ACA aneurysms; anterior communicating artery (ACoA) or aneurysms of the anterior communicating artery, aneurysms of the A2 segment (A2), aneuryms of the A3 segment (A3) or classic pericallosal aneurysms; and aneurysms of the A4 and A5 segments or distal ACA aneurysms3. In many series, the ACoA complex is the most frequent site of intracranial aneurysms4-8. In Finland, the Middle cerebral artery (MCA) bifurcation is more frequent9-12.
There is often asymmetry morphology of the A1 segments, and other anatomical variations are frequent in the ACoA region. The anterior communicating artery aneurysm (ACoA) usually originate from the junction of the dominant A1 and the ACoA. The dome of ACoA aneurysm is often close proximity with both A1 or A213.
The Heubner recurrent artery (HRA) and perforators arising from the ACoA complex may become occluded during surgery with serious consequences14-17. This branch, more commonly, leaves the proximal part of A2. Large series of ACoA aneurysms report relatively high management morbidity and mortality18. Cognitive dysfunction and electrolyte imbalances are the major complications associated with the rupture of ACoA aneurysms19-23. Anterior communicating artery aneurysms present frequently with subarachnoid hemorrhage (SAH) at small size24-25.
There is in unruptured aneurisms ACoA, an increased risk of rupture regardless of size, also as an associated aneurysm. In a Japanese study was analyzed in specimens the AcoA variations and founded: plexiform (33%), dimple (33%), fenestration (21%), duplication (18%), string (18%), fusion (12%), median artery of the corpus callosum (6%) and azygous anterior cerebral artery (3%)26-27. The perforating branches were also observed in all cadaver brains. The main branches and probably clinical manifestation are shown in Table 128.
The ACA is one of two terminal branches of the internal carotid artery (ICA) on the human brain. It has been proposed that hemodynamic alterations caused by vascular anomalies or anatomy and the Willis polygon flow variations lead to aneurysm formation29-31. Classically, ACoA is supposed to be a short bridging vessel between ACA of equal diameter. The ACA usually courses anterior and medially to the interhemispheric fissure and passing over the optic chiasm and nerves, it joins at the midline the opposite one through the ACoA32.
There are two topographical parts of the ACA: precommunicating (A1) and postcommunicating (A2) segments regarding the point of ACA–ACoA junction33. The communicating and choroid subparts of the cerebral part of internal carotid artery (ICA) with A1 segments and ACoA represent vascular components of an anterior segment of the cerebral arterial circle34. The left and right A1 segments varied in diameter from 0.9 to 4.0 mm in USA population or from 2.5 to 3.5 mm in Indian population, and in length from 7.2 to 18.0 mm, or from 10 to 19 mm, sending two to 15 perforating arterioles. These (posteroinferior and posterosuperior) arterioles usually supply the anterior cerebral commissure and globus pallidus, the optic chiasm, the anterior perforated substance, the genu of the internal capsule, the anterior hypothalamus and part of the thalamus. Unpaired ACoA was commonly between 0.2–3.4 mm in caliber in USA population, or between 1.0 to 4.0 mm in Indian population, whereas it was between 0.3– 7.0 mm in length. Their branches (up to four) supply the optic nerves and chiasm, suprachiasmatic area, anterior perforated substance, lamina terminalis and frontal lobe. Many anomalies such as aplasia, hypoplasia, duplication or fenestration of ACA segments and ACoA have been described30,35.
Authors used various methods such as digital subtraction angiography, computed tomography angiography or intraoperative observations to study the anterior cerebral circulation. However, those studies have a number of limitations. First of all, they are focused on patients with intracranial aneurysms, and not healthy subjects. Secondly, the authors made their conclusions on a relatively small study group, rarely exceeding 100 patients. Thirdly, their observations are often limited to the anomalies of the A1 segment (most commonly associated with ACoA aneurysms) regardless of ACoA and A2 segment anomalies36-38.
Comparatively few studies describe the anatomy of the ACoA complex in subjects without intracranial aneurysms. These are mainly cadaveric studies and thus it is hard to extrapolate to alive patients39-40. However, they still need further explore the anatomy of the anterior cerebral circulation. The results of such studies would be useful when planning surgical approaches, and would allow to avoid any unexpected anatomical variations during ACoA aneurysms’ treatment. Such anatomical problems may include double fenestrations of the A2 segment mimicking an aneurysm neck or mistaking a duplicated A1 segment for an ACoA aneurysm41-43.
Microsurgical Strategy with ACoA Aneurysms The microsurgical surgery aims a total aneurysm occlusion, preserving the flow in all branches and perforating arteries. Before surgery, it is important to review the 3D angioarchitecture and abnormalities of the patient’s ACoA complex with its ACoA aneurysms and to plan accordingly during the microsurgical dissection. There should be a clear view of the bone and vascular landmarks44.
The surgical trajectory should provide optimal visualization of the ACoA complex without massive brain retraction, and both sides of the ACoA complex should be more or less accessible. Temporary occlusion of the A1 facilitates dissection and final clipping. Retrograde flow from the A2 compromises temporary occlusion. Retractors, dissection, temporary occlusion, or final clipping may injure the ACoA perforators. Microneurosurgical clipping of AcoA aneurysms requires experienced hands32.
Precise dissection in the 3D anatomy of the ACoA complex and perforators requires not only experience and skill but patience to manipulate the dome and the base under repeated protection of temporary clips. This is particularly important in cases of complex, large, and giant aneurysms. General rationale for occlusion of perforators with ensuing memory deficits are inadequate knowledge of the microsurgical anatomy of the ACoA complex, inadequate preoperative imaging and appreciation of the 3D angioarchitecture, inadequate microsurgical dissection technique as to the complexity of the ACoA region, clipping fastly performed with inadequate exposure, and reluctance to check the both sides of the aneurysm and change the position of the clip accordingly16.
Exposure in ACoA aneurysms surgery depends on multiple factors: rupture status, size and projection of the aneurysm dome direction (downward, upward, forward, backward); length, course, and dominance of the A1 trunks; orientation of the A2 fork; height of the ACoA complex from the skull base; neurovascular variations; presence of associated aneurysms; presence and extent of atherosclerosis in adjacent arteries and in the aneurysm base, detected by preoperative imaging if possible; presence of associated intracranial hemorrhage (ICH) and/or intraventricular hematoma (IVH); preexisting neurologic deficits; and previous surgeries17.
Casuistic
During 2009 to 2015, 234 cases of cerebral aneurysms were attended at the Neurosurgery Department of Santa Casa of Ribeirão Preto - São Paulo - Brazil. Of the total (234 cases), there were 32 deaths (13.6%). The occurrence of AcoA aneurysms was 41 cases (18%). Of these, 38 (78%) were ruptured at the time of diagnosis, 19 (46%) died, 13 (31%) were males and 29 (69%) were females. Of the 41 patients with AcoA aneurysm, 16 (39%) had previous hypertension.
Conclusion
As a conclusion, our data is similar to the literature. The aneurysms of ACoA is more common in women, diagnosis is often after rupture and high incidence of death. Probably the anatomical structure, variations and its location between bifurcation arteries, contributes for outcome. A variety of clinical findings with anatomy study was observed. This series stands out: Drawdown of consciousness, headache, hemiparesis and behavioral changes, as main symptoms. Therefore, make it difficult to predict the topography of the aneurysm by analyzing only the clinic. We suggest further studies to evaluate AcoA localization of aneurisms at emergency clinic and larger sample cases.
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Corresponding Author
Nícollas Nunes Rabelo, MD Av. Antonio Diederichsen, n190, Ap 193
Jardim América, cep: 14020250
Ribeirão Preto, SP
E-mail: nicollasrabelo@hotmail.com

Morning Glory Syndrome. Case Report and Literature Review

Moysés Isaac Cohen, Cleomir da Silva Matos, Róbson Luiz Oliveira de Amorim, Wander da Silva Ferreira, Jacob Moysés Cohen, Marcos Jacob Cohen, Sabrina Veloso Avi Cohen, Henrique Oliveira Martins, Ingrid Soani Amaral do Couto, Marcos Robert da Silva Souza, Alcimar Lavareda da Silva Santos Jr

Introduction
The term ‘Morning Glory Syndrome’ (MGS) was first described by Kindler1 because of the papillary region in the affected eye is reminiscent of (whitering) flower of ‘Morning Glory’. Clinical and histopathological reports gave rise to definition of MGS as a unilateral malformation involving the optic disc associated with a peripapillary scleral defect, absence of lamina cribosa and a recess, formed by an axial retrodisplacement of the optic nerve.
Manschot had postulated that MGS is a mesodermic disorder2.
A number of ocular, craniofacial and renal abnormalities have been reported in association with MGS. The craniofacial abnormalities include hypertelorism, cleft lip and palate and basal encephalocele as described by Koenig et al.6 (1982), Caprioli & Lesser3 (1983), Hope-Ross & Johnston4 (1989), Itakura et al.4 (1992) and Eustis et al.7 (1984). This condition occurs when the bone at the base of the skull is deficient and causes the cranial contents to protrude beyond the skull. Basal encephalocele appears in 1:35,000 live births8. It is frequently occult and is associated with midline deficiencies such as cleft palate and corpus callosum agenesis9-11. The proposed aetiopathogenesis, clinical presentations of MGS spectrum, encephalocele, associated anomalies and diagnosis will also be discussed.

Aetiopathogenesis
The embryonic defects that lead to MGS and basal encephalocele are not fully understood very well. The first pathogenic theory is a disturbance in the separation of the surface ectoderm and neuroectoderm in the midline, just after the closure of the neural fold that occurs during the 4th week of pregnancy9,12.
The second one is a bone defect that is the result of a failure in chondroncification and ossification of the skull that leads to a secondary herniation of intracranial structutres. Research indicates that it´s difficult to determinate if the bone defect is primary or is a result of persistence of a cranialpharyngeal duct. Ocular abnormalities are related to the failure of the fetal cleft to close at 5 weeks of gestation, which results in the herniation of retinal and neural tissue into the funnel-shaped dysplastic optic disc13. The associated midline facial dysplasia results from the failure of lateral palatal shelves to fuse after developing during the 7th and 8th week of gestation10.

Clinical Presentations
As said before it is characterized enlarged optic disc by funnelshaped excavations, a central glial tuff and a pigmented peripapillary choroidal rim14. It is also seen in 67.7% a basal encephalocele1. Other ocular associations described include optic nerve atrophy, coloboma and megalopapilla13,15.
The morphology of the disc does not correlate with visual acuity13. The most significant ocular complication is retinal detachment, which occurs in 30-38% of cases13,15.

Basal Encephaloceles
Basal encephaloceles are the least common encephaloceles with reported incidence of 1,5 to 10% of all encephaloceles9. It is often associated with other midline anomalies including hypertelorism, broad nasal root, cleft lip, and cleft palate.
The condition has been classified into five anatomic types by several authors8,10,16, depending on the site of herniation:
• Spheno-ethmoidal - which describes the herniation of cranial contents through the sphenoid and ethmoid bone into the posterior nasal cavity;
• Trans-sphenoidal - herniation through the body of sphenoid bone into the sphenoid sinus or epiphararynx;
• Spheno-orbital – herniation through the superior orbital fissure or osseous defect into the orbit;
• Transethmoid – herniation through the lamina cribosa into the anterior nasal cavity;
• Spheno-maxillary – herniation through the inferior orbital fissure into the pterygopalatine fossa;

Symptoms of basal encephalocele vary according to the site and size of lesion. They are often occult and are usually detected when complications causes by the encephalocele mass are arisen. Respiratory distress, nasal obstruction, apnoea episodes, difficulty feeding and failure to thrive are the result of the direct pressure of the encephalocele on the nasopharynx.

Associated anomalies
Basal encephaloceles are associated with other congenital malformations. Diagnoses are often late and occur with the inset of symptons of visual disturbance and pituitary dysfunction. Four main types of association that have been described are encephalocele-hypothalamic-pituitary dysplasia17, encephalocele oculo-auriculo-vertebral spectrum and encephalocele-frontonasal dysplasia9,18.

Diagnosis
A CT (computed tomography) scan is very helpful to see bone defects. MRI scans are necessary to prove cerebral connections19. MRI scans also have the advantage of highlightining ocular lesions. Diabetes insipidus is the most common finding in pituitary deficiency and is usually indicated by a variable thyroid hormone and cortisol response17. Basal encephalocele must be remembered and suspected when nasal obstructions are found. Diagnostic CT and MRI delineate the anatomy of herniated mass. MGS is a congenital optic disc anomaly associated with basal encephalocele. MGS associations necessitate ophtalmological examination and endocrine review.

Report
A 30 year-old man came for neurosurgery evaluation. He was born by a C-section delivery. He presented with cleft nasal, cleft lip, cleft palate and spheno-ethmoidal encephalocele. During his infancy he presented with episodes of mouth breathing and chronic mucous nasal discharge but no apnoea or respiratory distress. The pregnancy was uneventfull and no significant congenital factors were discovered. He had never been sent for correction of the cleft palate. At this neurosurgical evaluation it could be seen hypertelorism, broad based root, cleft lip, cleft palate, and a spheno-ethmoidal encephalocele. In MRI scan we could see a spheno-ethmoidal encephalocele, and corpus callosum agenesis. In the palate, a pulsatile with a mucous membrane covering was seen.
Ophtalmologic examination showed a visual loss on the left side and it was seen a dysplastic and funnel-shaped optic disc, and dysplastic vessels arising the optic disc in radial disposition. Ultrasound showed a posterior sclera defect, that is the classic finding. A three-dimensional computated tomography (3D CT) revealed a midline bone hypoplasia, and in the anterior fossa a gap filled by an extensive meningicele that extended to the nasopharynx. MRI scan confirmed the presence of a large spheno-ethmoidal encephalocele that produced a large soft tissue mass within the posterior nasopharynx and communicating with the third ventricle.
Other findings included distortion of intracranial optic nerves, corpus callosum agenesis, ectopic pituitary gland at inferior margin of encephalocele, hypertelorism and low cribiform plate.

Discussion
In this syndrome we find a basal bone gap which results in protrusion of meninges and their contents. So, in these cases, it can be found brain tissue in nasal cavity, nasopharynx, the sphenoid and ethmoid sinuses, the orbit and pterygopataline fossa. That can be mistaken to nasal polyps or enlarged adenoids and may be associated with cleft palate. So, after operating on these cases, there can occur cerebral spinal fluid rhinorrhea, meningitis and even death.
Kindler1, in 1970, proposed that the optic nerve head was funnel-shaped, contained a central white dot of glial tissue, and was surrounded by a elevated annulus of choriorrethinal pigment disturbance20. The retinal vessels radiate out from the edge of the disc as multiple narrow branches. According to Krause, the typical features of Morning Glory Syndrome is an excavated optic disc and an elevated circumpapillary ring of choriorethinal pigmentary disturbances20. The presence of midline facial anomalies such as broad based root, hypertelorism, cleft lip and cleft palate in association with anomalies of the optic nerve should alert the physician to the possible presence of encephalocele.

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Corresponding Author
Moysés Isaac Cohen
Neurosurgeon, Division of Neurosurgery
Department of Neurosurgery, Amazonas University School of Medicine (UFAM)
Residency Program Preceptor
Hospital Universitário Getúlio Vargas, Amazonas, Brazil
Av. Ramos Ferreira, 199 – apt 904 – Vista Del Rio
Aparecida – Manaus – Amazonas
Zip Code 69010-120
E-mail: neurocohen@gmail.com

Spinal Pedicle Screw Insertion. A Meta-analysis Comparing Fluoroscopy Versus Neuronavigation

Rafaella do Rosario Tacla, Murilo Henrique Guedes, Lize Mattiello Oliveira, Luiz Roberto Aguiar

Introduction
Traditionally, spinal fusion surgery has been guided by the surgeon’s knowledge of vertebral anatomy aided by fluoroscopic intraoperative imaging. However, this technique has a large margin of error; documented rates of misplaced pedicle screws vary from 15% to 72% 1. Due to the proximity to noble structures (nerve roots, the spinal cord and its vascular components), spinal screw misplacement may lead to temporary paresthesia or even permanent motor nerve damage. Recent innovations in image processing have enabled the development of new techniques that aim to reduce the risk of spinal screw misplacement. One of these techniques is neuronavigation. Since its introduction, neuronavigation has been associated with increased precision, shorter surgery time, less exposure to ionizing radiation, and fewer intraoperative and postoperative complications. Despite these positive results, more evidence is needed to determine whether neuronavigation is indeed superior to the traditional fluoroscopy-based technique.
With this in mind, the objective of the present meta-analysis was to compare spinal screw placement precision in studies that used neuronavigation versus fluoroscopy. Furthermore, we aimed to verify the reproducibility of the results obtained from previous systematic reviews and meta-analyses 1-5, focusing specifically on methodological and technical aspects, such as navigation method, screw insertion technique and spinal region involved.

Materials and Methods
Literature review was conducted between April 20th and August 25th, 2015, using the PubMed/MEDLINE database. The selected terms for the search were “stereotaxic techniques”, “neuronavigation” and “image-guided surgery”, and each was associated with the terms “pedicle” and “screw”. The results were then filtered to only contain articles published since January 2000.
The eligibility criteria included purely comparative studies of the surgical techniques in question — randomized clinical trials, retrospective and prospective cohort studies and case control studies — that clearly described each of the techniques. We included studies in English, German, French, Portuguese, Italian, and Spanish. The following were not included: cadaver studies (in vitro simulation), non-comparative studies, studies addressing only the cervical spine, anterior surgical approaches, minimally invasive procedures, studies in pediatric populations, and more advanced navigation technologies such as the O-arm. We believe that by selecting more homogenous navigation techniques bias could be reduced.
Two of the authors independently reviewed the title, abstract and full text of each selected article to determine whether it met the inclusion criteria. Whenever the authors disagreed, a third author intervened to reach an agreement. The quality of each study was independently assessed based on the Effective Public Health Practice Project (EPHPP) Quality Assessment Tool for Quantitative Studies and classified into three categories: weak, moderate and strong (Table 1).

To extract the data, a 13-item form was created including the following information from each article: authors, year of publication, study design, navigation modality, total number of patients, number of patients undergoing each surgical technique, total number of implanted screws, number of implanted screws using each technique, spinal region, number of correctly placed screws using each technique, number of misplaced screws using each technique, surgical complications for each technique and method used to assess pedicle screw placement. Pedicle screw placement was analyzed using a dichotomous variable. In all selected articles, screw position was assessed with imaging immediately following the surgery or during the postoperative period. Pedicle breach and consequent screw misplacement were defined as any degree of violation of the pedicle cortex that could be visualized with radiological imaging. All placement-related data refer to screws implanted in the thoracic and lumbar spines; as mentioned above, cervical implant cases were excluded since the navigation technique is different and most cases are assessed by an anterior approach.
Data extracted for the meta-analysis were processed and analyzed using the Comprehensive Meta Analysis Software (Version 3), which generated the forest plots (Figures 2-4). Data referring to the accuracy of each method were dichotomized. The significance of the pooled odds ratio was determined by the Z-test, along with 95% confidence intervals. A funnel plot was used to assess publication bias. Heterogeneity was assessed by the I2 value. Finally, statistical significance was defined as p ≤ 0.05.

Results
Of the 582 articles identified, 11 initially met our inclusion criteria (Figure 1). These were included in the statistical analysis and comprised two randomized clinical trials, one controlled clinical trial and nine case control studies.
The articles included data on thoracic and lumbar spines, and in some cases extended to the first sacral vertebra (S1). The main indications for surgery included spondylolisthesis, scoliosis, traumatic fractures, metastases, and spinal canal stenosis. The total of 9,424 screws was assessed (Table 1).
Of the 9,424 screws inserted (4,672 for neuronavigation and 4,752 for fluoroscopy), 19.1% were misplaced: 36.7% of these were placed using the neuronavigation technique, and 63.2% using fluoroscopy. Among articles that used fluoroscopy, there was an average of 17.8% misplaced screws (range: 5.2% to 37.1%; Table 2), and among the neuronavigation articles, this rate was 8.2% (range: 1.2% to 21%; Table 3). Meanwhile, correct screw placement occurred approximately 82.2% of the time (range: 62.9% to 94.8%) with fluoroscopy and 91.8% of the time (range: 79% to 98.8%) with neuronavigation.
The overall odds ratio for pedicle perforation was 2.9 (p <0.001). The I2 value obtained was 16.18 (Figure 2).
Finally, the odds ratio obtained for the thoracic and lumbar spines separately was 3.1 and 2.7, respectively (Figures 3 and 4).
A total of 64 complications were described: 53 in surgeries using fluoroscopy and 11 using neuronavigation. Fluoroscopyassociated complications comprised mainly nerve root injuries and reoperations (20 due to neurological deficits and 5 due to mechanical failure). While most complications observed with the neuronavigation technique were also nerve root injuries, only two required reoperation. One study reported six complications (including 2 nerve root injuries, 1 case of severe intraoperative bleeding, 1 death due to sepsis, 1 end-plate fracture and 1 deep infection). Five of these complications, including the nerve root injuries, occurred during surgeries that used fluoroscopic guidance. According to the authors, these complications were not related to pedicle screw insertion 6.
Further, we used a funnel plot to identify publication bias (Figure 5). We can infer from the plot that larger studies predominated in our sample, as they are clustered mainly at the top of the graph. It is likely that there was some degree of publication bias, as the plot is asymmetric, with a gap in the bottom lefthand corner. This is probably because smaller studies without statistically significant effects remain unpublished, which can lead to an overestimation of the intervention effect.

Discussion
Although several systematic reviews and meta-analyses comparing fluoroscopy with neuronavigation have been published 1-5, the current meta-analysis is different in that it included a more methodologically homogeneous sample. In fact, few meta-analyses concerning pedicle screw placement control for study quality and methodological variations. In the current analysis, two articles were excluded because we judged the studies to be unacceptably divergent 7, 8. When we removed the most divergent articles from our funnel plot, the I2 value dropped from 94.23 to 16.18. Also, differently from other previous meta-analyses and systematic reviews 2,3,5, we excluded studies that used the Roy-Camille pedicle screw insertion technique (laterally oriented insertion, as opposed to the classic medially oriented technique). Again, this was to keep the group of studies methodologically homogeneous, as we believe that comparing different insertion techniques could lead to bias.
Considering the wide range of classifications used to assess correct pedicle screw placement, in this study we opted for dichotomy: screws were deemed adequate when totally inserted into the pedicle, and inadequate when presenting any degree of perforation. Some authors2 believe that dichotomy may lead to publication bias, since most perforations that occur both during neuronavigation and fluoroscopy are ≤ 2mm and rarely symptomatic. However, the gold standard in spinal fusion surgery is lack of any degree of perforation, and since this study’s main goal was to compare accuracy between the two techniques, we believe our choice for dichotomy is valid. Our main interest was whether the improved accuracy obtained with neuronavigation translates into better clinical outcomes.
Unlike our own analysis, a meta-analysis of 23 studies from 2010 reported no statistically significant differences between clinical outcomes for the two techniques 5. Perhaps one explanation for the discrepancy between those and our own results is that associating symptoms or complications with screw misplacement can be quite challenging 1, 2. Thus, symptoms may not have been appropriately attributed to the technique used.
In the current analysis, fluoroscopy was always associated with a greater risk of perforation than neuronavigation (average odds ratio: 2.9, p < 0.001, for both thoracic and lumbar spine surgeries; Figures 2-4).
Since most of the perforations observed with fluoroscopy are ≤ 2mm and do not manifest clinically, some question the value of routinely using neuronavigation, especially in surgeries that are not particularly challenging2. Shin et al., in 2012, surveyed 3348 spine surgeons and found that only 10% routinely use neuronavigation for screw implantation. In addition, while many believe that neuronavigation is particularly useful for less-experienced surgeons, the reality is that most surgeons who use this technique perform a significant number of surgeries per day at busy medical centers. Among the reasons cited for not using neuronavigation are the lack of equipment and training, and the belief that surgery time will increase2. Other reasons cited include excessive preoperative planning and an alleged learning curve4.
Regarding operating time, results are contradictory: while some authors reported longer surgery and screw insertion time with neuronavigation relative to fluoroscopy6,7,9, others observed a shorter average screw insertion time with neuronavigation 8,10. For example, according to Laine et al., the mean operating time for fluoroscopy was 160 ± 73 min against 179 ± 74 for navigation, and the average insertion time per screw was 5.1 min for fluoroscopy and 7.5 min for navigation6. Clearly, although significant, this relatively small difference should not matter if it translates into better accuracy. In contrast, Rajasekaran et al. and Han et al. found average screw insertion times of 2.37 ± 0.72 min and 2.54 ± 0.63 min, respectively, for neuronavigation, versus 4.61 ± 1.05 min and 4.56 ± 1.03 min, respectively, for fluoroscopy8,10. Finally, the only study to address inpatient treatment found no significant differences between the two techniques (15.8 ±9.2 days for conventional cases vs. 16.0±9.7 days for navigated cases) 7.
As mentioned above, preoperative planning and/or intraoperative registration have been deemed more timeconsuming in neuronavigation11,12. However, our group has observed that the time for both of those activities tends to shorten as the surgeon becomes more experienced with navigation. In line with this observation, Kotani et al. reported a 10-minute reduction in operating time once the learning curve for registration has been overcome13. Furthermore, according to Laine et al., a surgeon who is familiar with neuronavigation only takes 4 to 6 minutes per vertebra to define anatomic landmarks for the intraoperative paired-point matching procedure13.
Finally, radiation dose was assessed by only two of the selected articles, and both reported relatively lower radiation exposure with neuronavigation. According to Merloz et al., radiation running time was on average 11.5 s per vertebrae (range: 5.5-17.5 s) for fluoroscopy versus 3.5 s (range: 1.7-7.5 s) for neuronavigation9. In line with this finding, Rasajekaran et al. reported that with neuronavigation, the C-arm entered the operating field approximately 1.5± 0.25 times (range 1–3) per screw, and that about 11.4 screws could be inserted without introducing the C-arm into the operating field 8. According to Gebhard et al., intraoperative CT-based guidance is associated with a lower median absorbed radiation dose of 152 mGy, while conventional C-arm guidance has a median absorbed dose of 1091 mGy 14.
One of the limitations of the current study was the quality of the selected articles, which included nine ‘weak’ articles and three ‘moderate’ ones, according to EPHPP criteria. Another limitation was the publication bias revealed by the funnel plot. However, the advantage of the current analysis lies in the methodological homogeneity among the studies, which increases the reliability of the comparisons.

Conclusion
This meta-analysis suggests that compared with the conventional fluoroscopy technique, neuronavigation allows for more accurate pedicle screw placement. In this analysis, 77.7% of screws implanted through fluoroscopy and 90.6% of screws implanted with neuronavigation were entirely contained in the pedicle.

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Corresponding Author
Luiz Roberto Aguiar, MD, PhD
Endereço: Rua Fernandes de Barros, 1871
80040-450, Curitiba, Paraná, Brazil
E-mail: lraguiar@me.com

Metástase Intramedular de Melanoma. Apresentação Distinta de Dois Casos e Revisão de Literatura Atual

Leonardo Gilmone Ruschel, Nick Dorneli de Carvalho, Ricardo Ramina

Introdução
As metástases intramedulares são raras, independente do tipo de neoplasia primária, representando 2% dos tumores intramedulares1 e 8,5% de todas as disseminações para sistema nervoso central (SNC), equivalendo a 0,1-0,4% de todo paciente com câncer2, sendo apenas 9% das metástases intramedulares devido a melanomas3.
As metástases intramedulares de melanoma podem causar sintomas compressivos na medula espinhal. Entre eles incluemse: dor não mecânica no trajeto dos nervos acometidos, bem como perda de sensibilidade ou fraqueza muscular, geralmente em pernas, braços ou tórax, dependendo do nível da lesão4. A RM é considerada o exame mais sensível para identificar metástases medulares e sua associação com gadolínio é útil para demonstrar o realce central da lesão, embora pouco específico, dificultando o diagnóstico mesmo quando o tumor primário for conhecido3,5.
A escolha dentre as opções terapêuticas são controversas. Em geral, é dada preferência pela ressecção cirúrgica, por demonstrar-se mais favorável quanto à melhora dos sintomas e maior sobrevida4. Por outro lado, o tratamento com radioterapia e quimioterapia tem se mostrado promissor em metástases intramedulares5, devendo-se levar em conta que o melanoma e suas disseminações possuem alto índice de resistência à radioterapia4.
A decisão final pelo tipo de tratamento é individualizada, baseando-se principalmente na idade e no estado geral de saúde do paciente. Sabendo que o tema tem atual relevância e visto a escassez de abordagens sobre o assunto, o objetivo deste artigo é relatar dois casos de metástase intramedular de melanoma com apresentações distintas e tratados em um serviço de referência.

Metodologia
Os casos relatados foram atendidos e tratados no Instituto de Neurologia de Curitiba – INC no ano de 2016, e os pacientes apresentavam metástases intramedular de melanoma.
Foi realizada uma revisão sistemática da literatura sobre metástase intramedular de melanoma através de pesquisa bibliográfica, sendo as principais fontes as bases de dados MedLine - versão PubMed e Lilacs – Biblioteca Virtual em Saúde, sem restrição de período. Como descritores foram utilizados intramedullary spinal cord metastasis from melanoma, melanoma, metastasis from melanoma, intramedullary spinal cord metastasis, spinal cord metastasis, spinal cord metastasis from melanoma. Outra estratégia utilizada foi a busca manual em listas de referências dos artigos identificados e selecionados.
Na busca bibliográfica observou-se que a maioria dos estudos enfatiza uma temática secundária à esperada, a metástase de melanoma abrangendo todas as regiões ou, quando restrito ao SNC, o foco era para região intracraniana. Também foram encontrados trabalhos que discutem sobre metástases intramedulares no geral, sem restringir-se ao melanoma, sendo que muitos estudos específicos sobre o assunto foram encontrados na forma de relato de caso. Os artigos selecionados foram aqueles que apresentaram um relato novo de metástases intramedular de melanoma.

Relato de casos
Caso 1
Paciente masculino de 36 anos, admitido em nosso serviço com relato de sensação eventual de choque pelo corpo após movimentação do pescoço e apraxia idiomotora no membro superior esquerdo. Apresentava-se com Karnofsky Performance Status (KPS) 80. Foi realizada RM de crânio evidenciando 33 lesões supra e infratentoriais intra-axiais com realce do agente paramagnético na sequência T1. Na RM de coluna cervical foi observada outra lesão intramedular cervical ao nível de C6-C7 com realce do agente paramagnético em T1 e extenso edema medular visto na sequência T2 (Figura 1).
O paciente tinha relato de oito meses antes ter realizado ressecção de lesão de pele no dorso sem diagnóstico definido e outra lesão no nariz que confirmou carcinoma basocelular. História de tabagismo e epilepsia desde a infância em uso de Depakote® ER 500mg ao dia.
Realizada biopsia estereotáxica de uma lesão frontal intracraniana que confirmou o anatomopatológico de melanoma metastático. Apresentou piora importante ao exame físico com paresia do membro superior esquerdo distal grau III, do membro inferior esquerdo grau III e sinal de Babinski à esquerda, classificado como McCormick III. Indicada ressecção da lesão intramedular de C6-C7.
A ressecção da lesão foi completa com laminectomia posterior cervical e auxílio da neuromonitorização e 5-ALA (5-Amino-Levulinic Acid). Durante o procedimento a neuromonitorização acusou redução de amplitude do potencial motor e somatossensitivo com melhora parcial, porém sem retorno à linha de base do potencial motor. Apresentou piora dos déficit motores e sensitivos no pós-operatório imediato e em 30 dias teve recuperação funcional e permaneceu com o mesmo déficit do pré-operatório. Para complementação do tratamento foi indicada terapia radioterápica adjuvante com Gamma Knife Perfexion® em metade das lesões; na sequência, outra sessão para o restante das lesões intracranianas seguida de quimioterapia. Após o tratamento com quimioterapia e radiocirurgia, e com quatro meses de sobrevida, apresentou queda do KPS para 40%, seguido de intercorrências clínicas, necessitando de internações hospitalares e cuidados clínicos por evolução da doença intracraniana.

Caso 2
Paciente de 46 anos, masculino, com queixa de que há 1 ano apresenta evolução de cervicalgia com irradiação para ombros bilateralmente, associada a parestesia em pé esquerdo e ambas mãos. Em 2008, o paciente foi diagnosticado com melanoma e submetido à ressecção da lesão de pele em região dorsal alta, realizando quimioterapia adjuvante com interferon e esvaziamento linfático axilar, com aparente resolução do quadro. Em 2013, foi diagnosticado com metástase de melanoma intracraniana. Na ocasião foi realizada a ressecção completa da lesão, além da radioterapia adjuvante. Paciente negou outras doenças e não realizou outros tratamentos.
Ao exame neurológico apresentou KPS 90, sem alterações de força, hipoestesia em região distal de perna esquerda (6/10) e hipoestesia em mãos (5/10), sem apresentação de reflexos patológicos e McCormick II. RM de coluna cervical evidenciou lesão expansiva intramedular que se estendia extramedular e intradural na altura de C3 (Figura 2).
Optada pela ressecção cirúrgica da lesão, sendo realizada laminotomia de C2 e C3, abertura da dura-máter e mielotomia no sulco lateral posterior direito com exposição do tumor e dos seus limites, seguidos da ressecção completa. Durante o procedimento foi observada alteração do potencial somatossensitivo com recuperação do potencial de base. Evoluiu com melhora dos sintomas sensitivos no pós operatório imediato e na terceira semana após a cirurgia seguia com tratamento complementar com radioterapia e apresentava McCormick I.

Discussão
Dos tumores intramedulares com origem metastática 40 a 60% provêm de neoplasias primárias de pulmão, 14% de mama e apenas 9% correspondem ao melanoma1,2. O mecanismo da disseminação intramedular do melanoma ainda não está claro.
A metástase intramedular em pacientes com câncer é rara e ocorre em menos de 2% dos casos, diferente do acometimento cerebral que ocorre em torno de 20% dos casos em autopsias. O acometimento peridural também é mais frequente, ocorrendo em 10% dos casos no decorrer da doença. É de conhecimento que os tumores pulmonares tipicamente sofrem metástase por difusão arterial. A grande maioria das metástases é pulmonar.
Somente 18% das metástases epidurais, que se presume não resultarem de difusão arterial, são pulmonares. Portanto, é provável que estas metástases resultem de embolização arterial. Esta teoria, no entanto, não explica porquê o melanoma metastático, que normalmente não sofre disseminação arterial, representa uma maior incidência dos casos de metástases intramedulares em relação às metástases epidurais (9% versus 3%)6. Em nosso primeiro caso, podemos observar que a lesão é inteiramente intramedular e no segundo caso, a lesão intradural tem componente intra e extramedular.
Os fatores de risco mais relacionados às metástases de melanoma para o SNC são: sexo masculino, lesão primária em região da cabeça, pescoço ou mucosa oral, presença de metástases viscerais (principalmente pulmão), profundidade do tumor primário e ulceração da lesão primária. Idade e raça não são fatores significativos7.
Em nossos casos relatados ambos pacientes apresentavam lesões iniciais na região dorsal alta com metástase intramedular cervical. Na nossa revisão da literatura encontramos a maioria dos casos relatados com lesão na medula cervical. São 21 relatos de casos no total incluindo os casos deste trabalho, sendo que dos casos que conseguimos encontrar a localização, 8 casos são da coluna cervical e 4 da coluna torácica (Tabela 1). Alguns estudos mostram que as metástases intramedulares no geral tem preferência pela medula cervical, apesar de se apresentarem em todos os níveis da medula espinhal, mas a medula cervical parece ser o local mais comum. Isto pode estar relacionado com o seu maior volume e ricos suprimentos vasculares que contempla. Kalayci et al. em uma revisão sobre metástases intramedulares demonstraram que 42% dos pacientes tiveram lesão cervical, 26% na região torácica e 32% na região lombar8.
A RM é o exame de escolha para diagnóstico das lesões intramedulares. As metástases de melanoma apresentam-se com um padrão típico de hiperintensidade T1, com realce heterogêneo do agente paramagnético e hipointensidade no T2. Estas características variam dependendo do conteúdo melanocítico, e também da hemorragia intratumoral que pode estar presente. Os diagnósticos diferenciais podem ser por outras metástases ou meningiomas1.
Os sinais de “borda” e “chama” foram recentemente descritos para ajudar a diferenciar metástases intramedulares de tumores primários de medula espinhal, de forma que esses sinais ocorrem mais frequentemente, sozinhos ou em combinação, em metástases do que em tumores primário, apresentando alta especificidade com baixa sensibilidade (especificidade 97% para ambos sozinhos e 100% quando ambos estão presentes). Rykken et al. definem o sinal da borda como um rebordo completo ou parcial de realce do gadolínio, e o sinal da chama é definido como uma região mal-definida em forma de chama com impregnação do gadolínio na margem superior ou inferior da lesão9.
O tratamento de escolha das metástases intramedulares é a ressecção cirúrgica total ou máxima com a preservação da função neurológica e melhora da qualidade de vida. A remoção do tumor seguida de radiação e / ou quimioterapia mostrou resultados promissores2. No entanto, para as lesões não operáveis, as opções de tratamento não cirúrgico incluem observação, quimioterapia e radioterapia. Embora as taxas de melhora sejam menores em pacientes submetidos à radiação em comparação àqueles com cirurgia, os resultados são muito superiores aos pacientes tratados paliativamente10. No nosso primeiro caso até poderia se pensar em trata-lo somente com quimioterapia e radioterapia no começo e não operá-lo, porém a evolução decorrente da lesão tumoral foi de um dia para outro, tornando o procedimento uma emergência. Além disso, apesar da quantidade de lesões intracranianas o paciente presentava poucos sintomas.
Existem casos em que os tumores metastáticos são intrinsecamente radio-resistentes e o melanoma é um tipo de câncer que tem alta radiorresistência2 e isso também deve pesar na escolha do tratamento tendo que ser individualizado como os nossos casos apresentados. Mesmo assim pacientes tratadossem radioterapia não apresentaram melhora neurológica10. A dose de radiação total varia de 30 a 50Gy. O resultado esperado do tratamento depende muito da idade, da saúde geral do paciente e disseminação sistêmica. No caso de tumores metastáticos, o objetivo é quase sempre paliativo.
A quimioterapia tem sido utilizada em conjunção com radioterapia ou cirurgia, mas raramente é utilizada como monoterapia. Em pacientes que não tenham sido previamente tratados, ou se houver metástases sistêmicas extensas, a quimioterapia pode proporcionar benefícios adicionais2. No entanto, os estudos sobre a eficácia da quimioterapia no tratamento de metástases intramedulares de melanoma são limitados e não apresentam qualquer efeito sobre a sobrevida global. As drogas mais comuns utilizadas como terapia intravenosa são a Cisplatina e a Vinblastina. A infusão intratecal de Dacarbazina para induzir melhora clínica com uma diminuição das células tumorais no líquido cefalorraquidiano foi relatada11. A temozolomida também demonstrou uma atividade semelhante à infusão intratecal de Dacarbazina no melanoma metastático cerebral e pode ter um efeito promissor nas lesões metastáticas intramedulares7.
No primeiro caso relatado, o paciente apresentou uma evolução rápida e deteriorante comparado ao segundo caso (Tabela 2). Além da agressividade são diversas as lesões cerebrais além da lesão medular que foram diagnosticadas concomitantes. No segundo caso o paciente foi operado três anos antes para ressecção de metástase cerebral com boa evolução e após a ressecção atual da lesão medular também teve uma boa recuperação pós operatória, McCormick I e segue em acompanhamento com controle de imagem.
Não foi estabelecida relação com um tipo histológico específico e a metástase intramedular de melanoma. Pode-se dizer, no geral, que para avaliação prognóstica, o tipo histológico é menos confiável do que a mensuração da profundidade da lesão (índice de Clark e Breslow). Nesse sentido, o melanoma nodular geralmente apresenta a evolução mais agressiva, sendo a taxa de sobrevida em 5 anos de 79,1%, enquanto a do melanoma extensivo superficial é de 69,3%. Isso atribui-se ao fato do nodular ter uma maior associação com a profundidade de invasão tecidual. A alta infiltração linfocitária ao redor da lesão primária se relaciona a um melhor prognóstico, enquanto a alta taxa mitótica não tem significado prognóstico. Não foram encontrados dados que estabeleçam relação com a infiltração linfocitária e a disseminação intramedular12.
Connoly et al. observaram na sua revisão um aumento da sobrevida dos pacientes com metástases de melanoma significativamente estatístico em todos os pacientes, independentemente da modalidade de tratamento que receberam6. Wilson et al. também relatam que o diagnóstico de melanoma foi associado a uma sobrevida significativamente maior em comparação com outros não melanoma (média de sobrevida de 20,5 meses versus 2,4 meses)13. Esse achado é consistente com relatos prévios de sobrevida prolongada de melanoma associado a metástase intramedular levando em consideração que a disseminação neurológica ocorre mais cedo no processo da doença. Cerca de 40% das metástases intramedulares melanociticas se apresentam sem história de doença sistêmica em comparação com apenas 25% de todos os outros tumores. Esse achado é levado em consideração também pela propensão aumentada para a disseminação cerebral vista nestes tumores. Nos dois casos em que relatamos os pacientes apresentavam metástase cerebral concomitante.

Conclusão
Segundo nossa experiência apresentada, a ressecção microcirúrgica com uso da neuromonitorização, com objetivo de preservação da qualidade de vida e função neurológica, seguida de radiação e / ou quimioterapia é o melhor tratamento em casos selecionados. Sabe-se que apresentam uma maior sobrevida comparado a outros tipos histológicos de metástases intramedulares apesar de serem quimio e radioresistentes. As metástases de melanoma intramedular também apresentam disseminação mais precocemente no decorrer da evolução da doença do paciente corroborando para esta maior sobrevida. Constituem lesões raras e ainda carecem de dados na literatura para melhor entendimento, bem como sobre o próprio comportamento distinto em diferentes pacientes, conforme apresentado nestes casos.

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Corresponding Author
Leonardo Gilmone Ruschel, MD, MR
Instituto de Neurologia de Curitiba
Neurosurgical Department, Curitiba, Brazil
E-mail: leonardoruschel@yahoo.com.br

Disreflexia Autonômica em Lesado Medular. Revisão da Literatura

Carlos Umberto Pereira, Francisco de Assis Pereira, Debora Moura da Paixão Oliveira, Nicollas Nunes Rabelo

Introdução
A hiperreflexia autonômica ou disreflexia autonômica (DA) são os termos usados para explicar uma síndrome que ocorre em paciente vitima de traumatismo raquimedular (TRM) acima de T6, como resultado de uma resposta reflexa paroxística simpática a um estímulo nociceptivo ou não abaixo do nível da lesão 1,3, 5, 17, 20, 33, 52, 53, 54, 60, 62, 63.
A DA é considerada uma emergência médica, porque acarreta ameaça de vida caso não seja reconhecida e tratada de maneira adequada 13, 56, 60. É necessária maior divulgação desta síndrome não apenas no meio médico, mas por todos aqueles envolvidos no tratamento de pacientes vítimas de TRM, incluindo os familiares e cuidadores, pois DA é uma entidade médica pouco conhecida nas emergências entre os profissionais envolvidos 20, 38.

Epidemiologia
A DA ocorre entre 40% a 90% dos indivíduos com TRM acima de T6 20, 23, 26, 33, 42, 50, 65, 67. Embora tenham sido descrito casos de lesões abaixo de T6 8, 25, 33, 42, 46, 56, 72. Foi observada também em casos com esclerose múltipla, tumor medula espinhal e siringomielia 5, 15; e mais frequentemente em pacientes tetraplégicos em comparação aos paraplégicos e em pacientes com lesão completa da medula em relação aos pacientes com lesão incompleta 10, 28, 32, 34. Seu surgimento pode ocorrer logo após o período de choque medular ou em qualquer período de evolução da lesão medular 8, 29, 9, 30, 53, 58, 61, 69, porém tem sido mais frequente na fase crônica do TRM 1, 32.

Fisiopatologia
A DA pode ser desencadeada por um estímulo visceral ou, menos comum, por estímulos cutâneos abaixo do nível da lesão 32. Ocorre uma interrupção do controle supraespinhal do sistema nervoso central (SNC), havendo uma ativação maciça, reflexa e desregulada do SNC 37. Ocorre que um impulso aferente gera uma resposta simpática generalizada que, por sua vez, manifesta-se por uma vasoconstrição generalizada, sendo mais evidente na vasculatura esplâncnica causando um aumento da resistência periférica capaz de provocar um aumento brusco da pressão arterial (PA) em 50% a 90% dos indivíduos com tetraplegia 44, 63. Esta elevação da PA é detectada pelos barroreceptores do seio carotideo e do arco aórtico que tentam reverter este quadro de vasoconstrição, mas são bloqueados pela lesão neurológica. Assim, ocorre uma hiperstimulação simpática abaixo do nível da lesão e uma hiperestimulação parassimpática acima do nível da lesão neurológica, provocando um quadro agudo de DA, que se não for diagnosticada e tratada adequadamente, provoca danos severos ou até mesmo o óbito.

Fatores Desencadeantes
Os principais fatores desencadeantes de DA estão listados no Quadro 1. Segundo Bors e French 2, os responsáveis pela produção de estímulos estão localizados nas raízes caudais abaixo da região acometida. A estimulação visceral pélvica é a mais comumente implicada 5, 17, 56, 63, 66. O sistema genitourinário é responsável por 75% a 90% dos episódios de DA, seguido do sistema gastrointestinal com 8% e demais setores por 2% 33, 42, 67. Uma das principais causas é a distensão da bexiga que pode resultar de disfunção do cateter urinário, infecção do trato urinário, procedimentos intervencionista local, torsão testicular, distensão ureteral, epididimite e dissinergia do esfíncter detrusor 1, 14, 17, 52, 66. A DA também pode ser desencadeada por distúrbios gastrointestinais como fecaloma (impactação fecal), distensão retal, peritonite, hemorroidas e fissura anal17,21, condições ortopédicas como fraturas, luxação e ossificação heterotópica 1, 17, 27, 64, 72. Outras causas são tratamento cirúrgico em orgãos abdominais como apendicite, colecistite, refluxo gastroesofágico e úlcera gástrica 17, 42, 66. O uso de substânciasilícitas e certas drogas podem desencadear a DA como cocaína e anfetaminas. Úlceras de pressão e estímulos cutâneos são fontes de estímulos no desencadeamento da crise aguda de DA5,8,36. Além disso, a crise pode ser desencadeada com atividade sexual (uso de vibradores, relações sexuais, orgasmo e ejaculação) 1, 18.

Durante intervenção cirúrgica sob anestesia geral, vários pontos de gatilho podem precipitar uma crise de DA: intubação ou extubação endotraqueal, dor e estímulos cirúrgicos 5, 26, 50. Durante o trabalho de parto, o risco de desencadear DA é em torno de 85% a 90% dos casos 4 e também pode ocorrer durante a gravidez 1, 5, 11. Calder et al. descreveram um caso de DA associado com edema pulmonar neurogênico6.

Quadro Clínico
Geralmente, é caracterizada por um quadro súbito de cefaleia, obstrução nasal, rubor nasal, sudorese profusa, midríase e hiperemia acima da lesão e baixo da lesão com piloereção, priapismo e palidez da pele 21, 31, 32, 37, 53, 56, 63. Durante a crise ocorre uma elevação brusca da pressão arterial (PA) que alcança valores acima de 200/100 mmHg. Tendo em vista que em pacientes tetraplégicos a PA basal é de 100/60 mmHg e a PA sistólica varia entre 90-110 mmHg 1, 52, quando este valor encontra-se entre 130/80 mmHg é considerada elevada e há risco iminente de apresentar quadro agudo de DA. Quanto mais alta for a lesão, maiores as possibilidades de apresentarem quadro de disfunção cardiovascular10, 36, 49, 58. Quadro de bradicardia surge mais na fase crônica e em pacientes tetraplégicos 12.
Foi relatado caso de convulsão após realização de colonoscopia em paciente com tetraplegia 21. Yarkony et al. 74 descreveram crise convulsiva secundária a crise de DA. Outros autores apresentaram casos de leucoencefalopatia posterior reversível em associação com DA 7, 16, 73. Colachis et al. 8 referem quadro de afasia durante a crise de DA. Rosenthal e Colachis 54 descreveram um caso de apresentação da DA através de cegueira cortical transitória.
Na forma de “DA silenciosa” ocorre ausência ou muito poucos sintomas clínicos, além de uma pequena elevação da PA 28, 35, 43. Há casos em que o paciente não apresenta aumento da PA, apenas cefaleia e o contrário também ocorre.
Podem ocorrer complicações caso não seja identificada e tratada adequadamente a crise aguda DA, tais como: hemorragia subaracnóidea e intracerebral, hemorragia retiniana, infarto agudo do miocárdio, edema pulmonar, arritmias cardíacas, convulsões, coma e óbito 17, 32, 53, 56, 71, 73.

Diagnóstico Diferencial
A DA pode simular quadro de cefaleia enxaquecosa, cefaleia em salvas, hipertensão arterial essencial, tumores da fossa posterior, feocromocitoma e toxemia na gravidez 41. Outras síndromes que assemelham os sinais e sintomas da DA são síndrome carcinoide, síndrome neuroléptica maligna, síndrome da serotonina e tempestade tireioidiana.

Tratamento
O primeiro cuidado a ser tomado é, caso o paciente esteja deitado, passar para o decúbito supino (sentar) e levantar a cabeça, remover roupas apertadas ou outros que estimulem a crise de DA, só estas condutas ajudam em parte na diminuição da pressão arterial 17, 72.
O tratamento na fase aguda desta síndrome é identificar e corrigir os fatores desencadeantes 17, 72. A medida a seguir é identificar se a origem foi na bexiga ou no reto, pois estes locais são responsáveis pelo início da crise em mais de 80% dos casos 36, 37. Portanto, deve-se revisar o sistema de drenagem da urina e checar se o cateter vesical não está obstruído. Em caso de obstrução da sonda vesical, esta deve ser irrigada com solução salina ou mesmo trocar o sistema, permitindo assim a drenagem correta da urina e controle da crise.
O tratamento não farmacológico é a primeira e principal conduta a ser realizada para poder controlar uma crise de DA65. Quando a remoção do estímulo não for suficiente, deve-se instituir tratamento farmacológico32. Os medicamentos mais usados estão listados no Quadro 2. Entre as drogas mais utilizadas no controle da PA em casos de DA estão nifedipina, nitritos e captopril5, 11, 39, 40, 50, 65 69. Apenas a nifedipina tem suporte baseado em pesquisa clínica37. Outros agentes farmacológicos usados são alfa-bloqueadores, bloqueadores de canais de Ca+, nitroprussiato sódico, hidralazina e reserpina 8, 9, 61. Devem ser usados anti-hipertensivos de ação rápida e de curta duração 52. Em casos de hipertensão refratária pode-se usar alfa-bloqueadores como a doxazosina 47.
Se a causa for fecaloma (impactação fecal) deve se conferida a PA, caso esteja acima de 150 mmHg, iniciar de imediato o controle da PA, seguida de um lubrificante anestésico local e desimpactar digitalmente de maneira suave 8, 41. Krassioukov et al. 37, em casos complicados, usaram lidocaína para bloqueio anal interesfincteriano com sucesso.
Em casos mais graves e que não respondem de imediato às medidas básicas é necessária anestesia regional ou geral para evitar maiores consequências37. Em casos de bradicardia severa e não responsiva ao uso de drogas como atropina, tem sido indicada a instalação de um marca-passo 57, assim como em caso de parada cardíaca 24, 55. Weant et al. 70 usaram aminofilina em caso de bradicardia associada a assistolia em um paciente com trauma da coluna cervical com resultado satisfatório. Outra droga usada com sucesso em casos de procedimento urológico tem sido a lidocaína intravenosa 40. Prazosin75 foi usado como preventivo da crise de DA secundária a vibroestimulação peniana51.

Prevenção
Profissionais de saúde que atuam em emergência possuem nível de conhecimento insuficiente sobre a doença para identificar os primeiros indícios de uma crise de DA5.
Portanto, não só o neurologista ou neurocirurgião, mas todos os que lidam diretamente com paciente portador da lesão medular alta, incluindo o cuidador, precisam conhecer aspectos sobre a prevenção da crise de DA. O conhecimento dos familiares sobre as crises de pacientes com DA é baixo, apenas 41% sabem identificá-las e 22% dos familiares não reconhecem as crises 22. Segundo Schottler et al. 59 apenas 44% dos cuidadores de saúde tem conhecimento sobre DA.
A prevenção das crises de DA consiste na identificação e abolição dos fatores precipitantes 28. Evitar medicamentos que causam DA, manter controle regular da PA, apoio de serviços especializados para orientação do manuseio da sonda vesical, controle intestinal e cuidados com a pele para evitar úlcera de pressão e infecções. Os pacientes devem ser identificados com um cartão de identificação de portador de DA. Orientação aos pacientes, cuidadores e familiares se faz necessário. Informações sobre causas, diagnóstico, sinais e sintomas frequentes são importantes para os cuidados, reconhecimento e prevenção da crise 60.
A prevenção pode ser feita através de uso de roupas leves e soltas, rotina para micção urinária, manutenção do bom funcionamento da sonda vesical, e se possível participar de um programa de ajuda sobre cateterismo intermitente com kits adequados e orientação especializada para evitar distensão da bexiga. Além disso, manter a rotina regular de defecação (hábito intestinal), evitar unhas encravadas, tratar as infecções precocemente, cuidados diários com a pele e mudanças frequentes de postura no leito 17. Dieta balanceada e um adequado aporte de líquidos também merecem destaque.

Conclusão
A incidência de DA é alta em pacientes com lesão medular acima de T6. Apresenta quadro clinico variável e se não for reconhecido como uma emergência médica e tratada prontamente pode apresentar complicações graves.

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Corresponding Author
Carlos Umberto Pereira MD., PhD
Av. Augusto Maynard, 245 apto 404
Bairro São José
49015-380 Aracaju, Sergipe, Brasil
E-mail: umberto@infonet.com.br

Schwannoma Esporádico do Nervo Troclear: Relato de Caso e Revisão da Literatura

Felipe Constanzo, Mariana Basso Spadoni, Leticia Chaffin Barbosa Peruffo, Ricardo Ramina

Introdução
Os schwannomas intracranianos correspondem a 8% das lesões expansivas do sistema nervoso central1, sendo a grande maioria deles benigna. A maioria dos schwannomas intracranianos são originados dos nervos vestibular (80-90%), trigeminal (5-6%) e facial (4%)3. Eles raramente se originam de nervos puramente motores, especialmente na ausência de neurofibromatose tipo 2 3- 6. Os schwannomas trocleares são lesões extremamente raras, geralmente pequenas, com menos de 100 casos descritos na literatura1-51, e menos de 30 deles com confirmação histológica. O primeiro caso relatado de schwannoma do nervo troclear foi em 1976 30.
Schwannomas do nervo troclear têm sido classificados em cisternais, cisternocavernosos ou cavernosos7, conforme a classificação usada para schwannomas do nervo trigêmeo31. O tumor frequentemente localiza-se no segmento cisternal, parcialmente aderido ao tentório8 e cresce no espaço ocupado pelas artérias cerebral posterior, cerebelar superior e basilar, podendo aderir-se a elas, o que dificulta sua total remoção cirúrgica9. Este artigo relata um caso de schwannoma do nervo troclear esporádico e apresenta uma revisão sistemática da literatura.

Relato de caso
Mulher de 32 anos apresentou-se com um quadro de três meses de parestesias paroxísticas em dimidio direito, sem outras queixas associadas. A paciente tinha antecedentes de ambliopia do olho esquerdo e midríase persistente esquerda desde a infância. O exame físico revelou midríase reativa no olho esquerdo e força grau IV em membro superior e inferior direito. Não havia sinais de doença neurocutânea. Não foram encontradas outras alterações no exame físico.
RM de crânio evidenciou lesão sólido-cística irregular ocupando a cisterna ambiens e do ângulo pontocerebelar à esquerda, estendendo-se desde a incisura até o conduto auditivo interno (Figura 1).
A paciente foi submetida a ressecção completa da lesão (Figura 2) por acesso retrossigmoideo à esquerda. Durante a cirurgia, foi evidenciada origem da lesão no nervo troclear. A análise histopatológica da lesão confirmou a suspeita de schwannoma.
A evolução mostrou melhora completa das alterações de tractos longos, sem mudanças no exame oftalmológico e sem outras intercorrências.

Métodos
Foi realizada uma revisão sistemática da literatura conforme a recomendação PRISMA. Foram usadas as bases de dados online PubMed, MEDLINE e Web of Science. A última pesquisa foi realizada em 11 de agosto de 2017, sendo incluídos no estudo relatos e séries de casos de schwannomas trocleares com diagnóstico por imagem, por cirurgia ou por histopatologia. Foram excluídos os artigos não disponíveis em inglês.

Resultados
De 42 trabalhos, 94 pacientes e 95 schwannomas trocleares foram incluídos na revisão. Apenas 33 casos tinham confirmação histopatológica do diagnóstico, sendo 45% dos casos foram relatados em periódicos oftalmológicos, não neurológicos.
Dos pacientes, 67% eram homens e a média de idade no momento do diagnóstico foi de 49,88 anos. A origem de 66% dos tumores ocorreu no nervo troclear direito e 31% dos tumores eram císticos. A média do diâmetro foi de 14,97 mm.
A duração da apresentação dos sintomas antes do diagnóstico foi, em média, 16,8 meses. Os sintomas mais comuns foram diplopia (presente em 77% dos pacientes), cefaleia (28%) e paresia facial (15%). A paresia do nervo troclear foi encontrada em 79,3% dos pacientes no momento do diagnóstico.
Optou-se por submeter a cirurgia para retirada do tumor 42% dos pacientes foram e outros 42% foram tratados conservadoramente. Dezesseis por cento dos pacientes foram tratados com radiocirurgia, sendo que 90% deles obtiveram sucesso em reduzir o volume do tumor. A principal diferença entre os casos submetidos à cirurgia e os demais casos foi o tamanho do tumor. A média dos maiores diâmetros dos tumores retirados cirurgicamente foi de 25,8 mm, enquanto que essa média foi de 6,2 mm para os tumores tratados conservadoramente e de 7,8 mm para os submetidos à radiocirurgia (Figura 3). Além disso, 92% dos casos com tratamento conservador foram relatados em estudos oftalmológicos.
A abordagem cirúrgica mais utilizada foi a subtemporal transtentorial (54% das cirurgias). Em 58% dos casos operados foi obtida ressecção total do tumor. Dos pacientes submetidos à cirurgia, 70,3% ficaram com paralisia do nervo troclear. Apenas três (8%) não tiveram sintomas residuais, e em apenas um desses três pacientes a ressecção do tumor foi total.

Discussão
Os schwannomas trocleares esporádicos são lesões pouco frequentes na prática neurocirúrgica. São mais frequentes em homens (62% dos casos relatados)1-51 e em pacientes com neurofibromatose tipo 2. Apesar disso, neste caso, a paciente não apresentava sinais de neurofibromatose, era do sexo feminino e teve o schwannoma troclear diagnosticado aos 32 anos, consideravelmente abaixo da média de quase 50 anos.
O relato também é incomum quanto à lateralidade (apenas 27% dos casos descritos são de schwannomas trocleares à esquerda) e à característica da lesão (apenas 31% dos casos na literatura são de tumores císticos). No entanto, a localização da lesão foi típica, visto que 92,4% dos schwannomas do nervo troclear são cisternais, originados do segmento intradural cisternal pré-cavernoso do nervo1-51. Os schwannomas cisternais do nervo troclear expandemse nas cisternas ambiens, interpeduncular e, inferiormente, na parte superior da cisterna pontina6, podendo também expandir-se acima do tentório do cerebelo conforme crescem7.
O diagnóstico de lesões pequenas pode ser feito com ressonância magnética, como foi feito no caso descrito, com posterior confirmação do diagnóstico por cirurgia e análise histopatológica. Schwannomas trocleares aparecem na imagem ao longo do percurso do nervo troclear, mais comumente nas cisternas ambiens ou ponto-cerebelar, isointensos ao parênquima cerebral normal tanto em T1 quanto em T2, fortemente e homogeneamente realçados pelo contraste à base de gadolínio e claramente demarcados das estruturas adjacentes4, 10-13. Quando a lesão produz sintomas compressivos, apenas é possível identificar a origem intraoperatoriamente. Em 73% dos pacientes sem paralisia do nervo troclear, no pósoperatório a desenvolveram e 14% dos pacientes com paralisia do nervo troclear submetidos à cirurgia apresentaram melhora desse quadro.
Queixas de parestesia, como a da paciente deste caso, são incomuns. Ela não apresentava sintomas mais comuns, como diplopia, cefaleia e paresia facial, nem paresia do nervo troclear. A ausência de diplopia em vários casos de schwannoma de nervo troclear, assim como no caso aqui relatado, pode ser explicada pela compensação da perda de função do músculo oblíquo superior por outros músculos extrínsecos do olho3. A diminuição de força muscular em membros não havia sido relatada anteriormente.
O acesso retrossigmoideo, escolhido neste caso pela localização da lesão no ângulo pontocerebelar, havia sido escolhido em apenas dois casos relatados6, 14. Em geral, com a cirurgia, há melhora dos sintomas, exceto da paralisia do nervo troclear, pois a lesão do nervo troclear é frequente na ressecção do tumor. A ressecção total do tumor sem aparição de novos déficits no pós-operatório, como obtido no caso aqui relatado, havia sido alcançada apenas uma vez na literatura15.

Conclusão
Os schwannomas do nervo troclear são lesões extremamente incomuns. Pelos poucos sintomas associados podem ter tamanho considerável, dificultando a identificação da origem préoperatória, devendo ser considerados como diagnóstico diferencial de schwannomas da fossa posterior com sintomas atípicos.

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52. Chaudhry NS, Ahmad FU, Morcos JJ. Pineal region schwannoma arising from the trochlear nerve. J Clin Neurosci. 2016;32:159- 161. doi: 10.1016/j.jocn.2016.05.004.

Corresponding Author
Felipe Constanzo, MD
Neurological Institute of Curitiba (INC)
Neurosurgery Department
Curitiba, Brazil
E-mail: constanzonavarrete@gmail.com

Invasão Intracraniana por Carcinoma Triquilemal: Relato de Caso e Revisão de Literatura

Simão Lunière Gonçalves, Mário José Lopes Santacruz, Eurico Manoel Franco Azevedo, Ivan Tramujas da Costa e Silva

Introdução

Carcinoma Triquilemal é uma lesão maligna rara a qual se origina de células do folículo piloso (bainha externa da raiz do folículo capilar). Acomete indivíduos de ambos os sexos entre 40 e 90 anos de idade1,3,5,6,7.
De acordo com Banco de Dados de Registros de Câncer na Alemanha (1995 a 1999), há prevalência do sexo masculino quanto ao acometimento por esta neoplasia2.
O tratamento é cirúrgico com demonstração de margens livres, sem necessidade de terapia adjuvante1,3,6.
Não há na literatura tratamento padrão para metástase, porém, alguns sugerem regime quimioterápico para as metástases, como cisplatina e ciclofosfamida (levando à remissão parcial, e não à cura)3.
Apesar da invasão intracraniana ser evento raro, o tratamento cirúrgico com demonstração de margens livres é a terapia padrão1,2,3,6.
Este relato de caso foi aprovado pelo CEP (UFRR) pelo número do parecer consubstanciado 62876216.8.0000.5302.

Relato de Caso
Paciente masculino de 45 anos de idade, trabalhador rural. História iniciou em maio de 2015 com lesão indolor em região do couro cabeludo suboccipital a direita; cirurgião geral realizou exérese incisional da lesão, evidenciando infiltrado inflamatório inespecífico. Ao final de maio de 2016 procurou atendimento em consultório de neurocirurgia. Exame físico: ferida de couro cabeludo suboccipital direita de 7x7 cm comexposição óssea e secreção purulenta (figura 1). Tomografia de crânio sem contraste: extensa osteólise do osso occipital e mastoide direitos, associado à lesão heterogênea captante de contraste (figura 2). Ressonância magnética nuclear de encéfalo: volumosa formação expansiva heterogênea com invasão de seios sigmóide e transverso direitos, e também do parênquima encefálico cerebelar direito, estendendo-se inferiormente para os planos musculares e subcutâneo da região cervical posterior direita até o nível da quarta vertebra cervical (figura 3 e 4). Realizou-se exérese subtotal da lesão. Estudo imuno-histoquímico apresentou positividade para proteína P63, citoceratina 5, Antígeno Ki-67, MIB-1, EMA (Antígeno da Membrana Epitelial), corroborando o diagnóstico de Carcinoma Triquilemal. Paciente evoluiu com refratariedade aos antibióticos administrados, entrando em choque séptico de foco cutâneo. Óbito em setembro de 2016.

Discussão
O Carcinoma Triquilemal foi descrito pela primeira vez em 1968 como tricoleptocarcinoma, porém somente em 1976, Headington propôs o termo Carcinoma Triquilemal4,5,7.
Existem poucos casos na literatura, portanto, o comportamento e prognóstico tumoral não estão bem descritos3.
Acomete indivíduos de ambos os sexos entre 40 e 90 anos de idade. Observações clinicas indicam que há forte associação com estrogênio e seus receptores; além das mudanças hormonais intrínsecas da menopausa, serem fatores de risco adicionais1,3-7.
Ocorre geralmente por exposição solar, porém pode acontecer também em pacientes submetidos à irradiação e em lesões de queimaduras1,3,7. Os principais locais de acometimento são a cabeça e pescoço; em especial a face1-4,7. Acomete caucasianos (90%) acima dos 50 anos de idade2-4.
É lesão solitária e indolor; pode se manifestar como lesões múltiplas em regiões não expostas a radiação solar3,5. Clinicamente manifestam-se como pápulas, nódulos ou placas, que evoluem para úlceras. É raro a recorrência local e metástases1,7.
O diagnóstico é determinado pela analise histológica, utilizando coloração com hematoxilina-eosina, e quando necessário, complementado por análise imuno-histoquímica4,7. Histologicamente é composto por células malignas com alto potencial de mitose, porém com pouca agressividade1,5. Observa-se alto conteúdo celular rico em glicogênio e vacuolização subnuclear, além de células claras e ceratinização em pilar2,4,5. A análise revela padrão intraepitelial apenas ou associado a componente invasivo. Com maiores tamanhos, tendem a apresentam necrose e hemorragia. A imuno-histoquímica é inicialmente negativa para Antígeno Carcinoembrionário (CEA) e Antígeno da Membrana Epitelial (EMA), porém positiva com o evoluir da lesão1,7.
O diagnóstico diferencial deve ser feito com o cisto tricolemal (benigno), carcinoma de células escamosas, queratoacantoma, carcinoma basocelular, ceratoacantoma, pseudocarcinomatose e melanoma nodular maligno, porém ao contrario do carcinoma triquilemal, ressurgem após excisão e desenvolvem metástases1,3,5,7.

A disseminação metastática apesar de rara3,4, pode ser suspeitada mediante fatores chaves, como a espessura tumoral > 2mm (determina também risco de recorrência), imunossupressão e diâmetro > 6mm2,3.
O caso relatado é extremamente raro pois além da invasão intracraniana, também há acometimento de parênquima e vasos da fossa posterior; lembrando que a invasão craniana apesar de rara2,3, é fator de mal prognóstico independente2.
O tratamento é cirúrgico. Radioterapia é terapia adjuvante nos casos com alto risco de disseminação metastática ou recorrência, após cirurgia na qual a ressecção com margens livres é impossível4,5. O prognóstico depende de vários fatores, dentre eles podemse destacar a localização do tumor, diferenciação e subtipo histológico2,5.

Conclusão
O caso relatado é extremamente raro, pois além da invasão intracraniana, também há acometimento de parênquima e vasos da fossa posterior; lembrando que a invasão craniana apesar de rara, é fator de mau prognóstico independente.

Referências
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7. Roismann M, Freitas RR, Ribeiro LC, Montenegro MF, Biasi LJ, Jung JE. Carcinoma Triquilemal – Relato de Caso. An. Bras. Dermatol. Anais Brasileiros de Dermatologia. 2011;86(5):991- 994. doi: 10.1590/S0365-05962011000500019.

Corresponding Author
Simão Lunière Gonçalves
Rua Brigadeiro Eduardo Gomes, 3497,
CEP 69304-015 - Mecejana, Boa Vista, RR
E-mail: lunieresimao@hotmail.com
Aprovado pelo CEP (UFRR) por número do parecer
consubstanciado 62876216.8.0000.5302

Importância do Diagnóstico de Glioma Cístico Cerebral para Determinação da Tática Neurocirúrgica Relato de Dois Casos.

Francisco E. P. Doutel de Andrade, Hugo de Souza, Lygia Câmara, Almir Salgado Maurício, Sérgio P. G. Soeiro, Walter Oliveira Junior, Iogo H. O de Araujo, Fellip Dutra da Silva, Francisco Weldes B. Neves, Maria Izabel Miorin, Marcos Nakajima, Rosana M. Sampaio, José Álvaro B. Pinheiro

Introdução
Para determinar a melhor tática cirúrgica, com melhor qualidade de sobrevida e diagnóstico histológico preciso, é importante o diagnóstico se a lesão tumoral glial cerebral é cística.
Além disso, no pré-operatório, determinar de forma mais qualitativamente precisa a lesão principal, para não só esclarecer a natureza da lesão, como também a aproximação mais fidedigna de sua consistência.

Material e Método
Estudo de dois casos selecionados de tumor temporal de conteúdo predominantemente hipodenso. Em ambos os casos, independente da histopatologia, a hipertensão intracraniana (HIC) estava descompensada de forma aguda, devido muito mais ao seu conteúdo necrótico do que à sua porção sólida.
Foi realizado levantamento da bibliografia pertinente, para avaliar a real necessidade de se determinar, no pré-operatório e com mais precisão, a consistência do conteúdo necrótico tumoral, assim como as vantagens práticas que tal determinação poderia trazer para a escolha da tática cirúrgica a ser empregada.
A proposta foi desenvolvida a partir de três pontos: a) levantamento das táticas e técnicas operatórias existentes na literatura para a abordagem das lesões com conteúdo necrótico à tomografia computadorizada (TC) e à ressonância magnética (RM); b) determinar a tática cirúrgica que permita não só a rápida e segura redução da hipertensão intracraniana (HIC), bem como fornecer material adequado para o diagnóstico histopatológico; c) avaliação da capacidade que possuem TC e RM para determinarem a consistência desse conteúdo necrótico (se pastoso ou liquefeito).

Casos Clínicos
Caso Nº1
Paciente com 66 anos, feminina, do lar, branca, viúva, natural e domiciliada na Cidade do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, Brasil.

Um mês antes de sua internação apresentou perda súbita da consciência por menos de dez minutos, sem convulsão. Seguiuse imediato quadro de vertigem inespecífica e cefaleia pulsátil holocraniana, sem vômitos, instalação de progressivo déficit motor à esquerda, inicialmente de predomínio facio-braquial.
Foi admitida com 10 pontos na Escala de Glasgow aplicada (Ocular 2, Verbal 3, Motor 5), pupilas anisométricas e fotorreagentes (esquerda 3 mm; direita oval 4 mm) e hemiplegia esquerda. Escala de Karnofsky 20%.
TC e RM revelaram volumoso tumor temporal direito (Figura 1) causando desvio das estruturas medianas para o lado oposto, bloqueio cisternal basal e outros sinais radiológicos de HIC, justificando a internação hospitalar imediata. Foram iniciados manitol (0,25g/Kg/dia, 4/4h) e dexametasona (10 mg + 4mg 6/6h). No mesmo dia da admissão foi submetida a tratamento neurocirúrgico de emergência, utilizando-se neuroleptoanalgesia, anestesia local, cânula de Guedel e máscara de Hudson.
Após a RM ter determinado que o conteúdo necrótico era de consistência líquida, a tática escolhida foi a trepanação temporal alargada. Com incisão cutânea de cerca de 15 cm temporal direita e diérese do músculo temporal, realizou-se a trepanação convencional, que foi cuidadosamente alargada com pinça Kerrison até alcançar um diâmetro de 3cm. Abertura dural cruciforme, sucedida pela aspiração total do conteúdo líquido (85 ml) e biopsia da porção sólida mural, notandose logo em seguida acentuada redução do volume lesional e reaparecimento da pulsação cerebral.
O exame histopatológico resultou em diagnóstico de “glioma de alto grau, provável Glioblastoma” (Figura 2).
No terceiro dia de pós-operatório, a paciente evoluiu com boa recuperação neurológica, já se comunicando e reconhecendo familiares e se alimentando com auxílio parcial, tendo o déficit motor parcialmente regredido para hemiparesia de predomínio facio-braquial. Foi realizada TC de controle, que mostrou acentuada redução do efeito de massa não só pelo esvaziamento da cavitação necrótica tumoral, como também pela melhora do edema perilesional (Figura 3).
Recebeu alta hospitalar com Escala de Karnofsky 60%, encaminhada para o Instituto Nacional do Câncer (INCa) para realizar o acompanhamento oncológico e a radioterapia.

Caso Nº 2:
Paciente com 21 anos, feminina, estudante, mulata, solteira, natural e domiciliada na Cidade do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, Brasil.
Um mês de evolução com cefaleia contínua, progressiva, piorando com decúbito e pela manhã, refratária a analgésicos comuns, predominando na região fronto-temporal esquerda. Diplopia horizontal com um dia de instalação e desvio medial do olho esquerdo. Admitida com 13 pontos na Escala de Glasgow aplicada (Ocular 3, Verbal 4, Motor 6), eufásica, oftalmoplegia VI nervo esquerdo, isocórica, fotorreagente e monoparesia braquial direita.
Apresentava hiperreflexia miotática fásica à direita, Sinal de Babinski à esquerda e abolido o reflexo cutâneo-plantar à direita. A TC sem e com contraste (Figura 4) demonstrou volumoso cisto regular no lobo temporal esquerdo, notável efeito de massa, desviando as estruturas da linha média para a direita > 3 cm, redução considerável das cisternas basais, herniação subfalcina e iminente herniação uncal esquerda. Lesão não lobulada, sem septação, captação anelar periférica do meio de contraste, com nódulo mural subcortical superficial. Conteúdo hipodenso, não sólido, não captante de meio de contraste e não granulado. Pouco edema periférico. As reconstruções coronal e parassagital foram fundamentais para a perfeita avaliação volumétrica e topográfica. Cerca de 90 ml, o volume total, com mais de 85% hipodenso (pastoso ou líquido).
Considerando a gravidade da paciente, em risco pela HIC, foi proposta a cirurgia imediata, para o esvaziamento do conteúdo hipodenso, não tendo sido aguardada uma RM. Uma craniotomia temporal esquerda foi considerada, caso na cirurgia não se demonstrasse liquefação do conteúdo da lesão. Foram iniciados dexametasona 10mg + 4mg EV 6/6h e diurético osmótico 0,25 mg/Kg EV 4/4h, fenitoína 100mg EV 8/8h.
A trepanação alargada realizada foi suficiente, tendo sido possível a coleta de 82 ml totais de conteúdo cístico, amareloalaranjado, que coagulou em contato com o ar ambiente. Foi concluído o tempo principal com a retirada de dois fragmentos da parede da lesão, um superficial e outro profundo com cerca de 1,5 cm cada (Figura 5).
Diagnóstico histopatológico de “Glioma Maligno”, líquido tumoral e minúsculos fragmentos de tecido da parede do cisto, células neoplásicas no líquido e a amostra sólida constituída por tecido cerebral esponjoso, rodeado por aglomerados de células neoplásicas, algumas com aspecto de astrócitos gemestocíticos, presença de necrose e hemorragias (Figura 7 A). O material não foi suficiente para detalhar além do diagnóstico de “neoplasia maligna cerebral”.
No pós-operatório imediato a paciente foi extubada, em 90 minutos apresentou lucidez completa, conversando normalmente com os examinadores. Permaneceu monitorizada por 48 h em CTI. No quarto dia de pós-operatório, lúcida e sem déficits motores, sem cefaleia e com residual oftalmoparesia do VI nervo esquerdo. Realizada a TC de controle, sem e com contraste (Figura 6).
A paciente reinternou cerca de um mês depois da alta, ainda aguardando a marcação da terapia oncológica complementar pelo SUS/SISREG, com recorrência dos sintomas, apresentando cefaleia, sonolência, Escala de Glasgow extrapolada 11 pontos (Ocular 3, Verbal 3, Motor 5), isocórica, fotorreagente e hemiparesia direita. Foi submetida a uma revisão cirúrgica, para drenagem do cisto recidivado, com retirada de mais material mural para estudo histopatológico, utilizando o mesmo acesso. Em cinco dias recebeu alta hospitalar desperta, cooperativa e com hemiparesia direita.
A análise histopatológica do material coletado da segunda cirurgia permitiu concluiu ser “Xantoastrocitoma pleomorfico anaplasico Grau III (OMS)”, constituído por neoplasia de células com citoplasma eosinofílico, alguns vacuolizados (lipidização), com polimorfismo nuclear, presença de células gigantes multinucleadas, infiltrado linfocitário, sem grânulos eosinófilos e com focos de necrose (Figura 7 B).

Resultados
A trepanação alargada mostrou ser uma abordagem adequada para a redução rápida e segura da HIC, retorno de pulsação cerebral, permitindo a pronta aspiração do volumoso conteúdo cístico da lesão tumoral. Em ambos os casos, forneceu também a biopsia excisional da porção sólida mural, sob visão direta não só do tumor como também dos vasos silvianos contíguos. Houve boa recuperação neurológica das pacientes no pósoperatório precoce.

Discussão
O material tumoral obtido mostrou-se de qualidade satisfatória para o diagnóstico histopatológico, nos dois casos. A falta de síndrome infecciosa prévia ou concomitante, levaram à maior suspeita ser tumoral cística e não uma lesão infecciosa.
Segundo a OMS (2016)20 são tumores de linhagem astrocitária:
Tumores Astrocitários:
Astrocitoma Pilocítico 9421/1
Astrocitoma Pilomixóide 9425/3
Astrocitoma subependimário de células gigantes 9384/1
Xantoastrocitoma pleomófico 9424/3
Astrocitoma difuso 9400/3
Astrocitoma Fibrilar 9420/3
Astrocitoma Gemistocítico 9411/3
Astrocitoma Protoplasmático 9410/3
Astrocitoma Anaplásico 9401/3
Glioblastoma 9440/3
Glioblastoma de células gigantes 9441/3
Gliosarcoma 9442/3
Gliomatosis cerebri 9381/3
Como ressaltaram Kepes et al.13, 14, a velocidade de divisão celular de um tumor cerebral vai definir seu ritmo de seu crescimento e o grau de HIC a ele associado. O tempo de duplicação de volume para os gliomas malignos é de sete dias 2, 13, 17, 18.
Porém, quando o crescimento tumoral ultrapassa a capacidade de neoformação vascular, ocorre isquemia seguida por necrose, em geral central. Por isso, ocorrendo a necrose, o tempo de duplicação volumétrica é prolongado para três semanas 2, 7, 13, 15, 22.
Essa necrose central e não apoptótica, secundária à isquemia tumoral, decorre da incapacidade do fator angiogênico tumoral para promover uma neoformação vascular eficiente, e é retratada na TC como uma lesão hipodensa, às vezes correspondendo a mais de 50% do volume lesional total 2, 13.
A liquefação do conteúdo necrótico da lesão tumoral depende do tempo de evolução e da tolerabilidade do paciente a essa presença volumétrica em expansão. Caso a HIC não seja descompensada precocemente, a liquefação necrótica será mais facilmente observada 2, 3, 4, 7, 15.
O xantoastrocitoma pleomórfico (XAP) é um tumor neuroepitelial de linhagem astrocitária, células alargadas, com acúmulo de gordura citoplasmático, mono e multinucleadas, com infiltrado linfocitário. Na classificação da OMS é incluído nos gliomas de baixo grau de malignidade, Grau II, podendo apresentar anaplasia, predominando células multinucleadas, sem grânulos eosinofílicos, com necrose, sendo então classificado como Grau III 20. Os XAP predominam em baixa faixa etária, crianças e com localização hemisférica cerebral, mais frequente na região temporal. Sua característica mais marcante é se apresentar como uma lesão cística com nódulo mural 16, 18, 19, 20.
A TC pode definir a topografia, o volume e o aspecto da lesão tumoral, se sólida ou cística, mas não seria suficiente para diferenciar as necroses pastosas das líquidas 6, 8, 11, 12. O uso de contraste permite a diferenciação de três zonas distintas: uma zona tumoral sólida captante, limitada externamente por uma zona hipodensa não captante (edema perilesional) e englobando uma zona central (necrose tumoral) mais hipodensa que a zona periférica e, como esta, também não captante 6, 9, 12.
A RM permite o diagnóstico diferencial da consistência da área de necrose tumoral, dada a sua maior sensibilidade à presença de líquido nos tecidos 5, 6, 8-12, além da maior capacidade em diferenciar as três zonas acima referidas. Com uso do contraste paramagnético 8, 9, 11 pode-se notar que a zona de edema perilesional terá maior captação do que a zona necrótica central. A necrose pastosa, por sua vez, captará mais gadolíneo do que a necrose liquefeita, esta praticamente não captante e nitidamente hipointensa 9, 11, 12, 21.
De acordo com a literatura 2, 13, 17, 18, as células na periferia da zona sólida estão em intérfase. A manipulação cirúrgica da lesão induz a entrada dessas células em mitose, o que por um lado as torna mais radiossensíveis, porém, de outro, ativa o seu potencial mitótico 2. Portanto, a manipulação cirúrgica não só favoreceria à radioterapia, como também a tornaria obrigatória 2.
Estudos comparativos demonstraram não haver diferença prognóstica entre o simples esvaziamento do centro necrótico com ressecção parcial da periferia tumoral (citorredução mecânica) e a exérese em bloco (radical), no que se refere à ocorrência da recidiva dos gliomas malignos 1, 2.
Sendo impossível a cura cirúrgica destes tipos de lesão tumoral, a tática a ser adotada deve ter como alvo preferencial (se não exclusivo) o conteúdo necrótico dessa lesão, até porque ele é o responsável pela agudização da descompensação da HIC11, 12,15,16. Portanto, a determinação da tática neurocirúrgica deve objetivar uma rápida e segura redução da HIC, uma morbidade mínima capaz de proporcionar aos pacientes alguma melhora na sua qualidade de sobrevida e, finalmente, a obtenção de material adequado ao diagnóstico histopatológico. Determinada a consistência líquida do conteúdo necrótico tumoral, a craniotomia temporal convencional com exérese tumoral radical foi afastada em razão de sua maior agressividade. Os resultados da literatura mostram pouca modificação quantitativa de sobrevida, com qualidade nem sempre satisfatória, quando cirurgias mais radicais são realizadas, não só em razão do rebaixamento do paciente na Escala de Karnofsky, como também de sua comprovada ineficácia para impedir a ocorrência de recidivas, muitas vezes até mais graves, dentro do período de um a três anos após a craniotomia convencional. A craniotomia, sem dúvida, acarretaria per e pós-operatórios mais prolongados e de maior morbidade 1, 2 ,15, 16, 20.
A trefinação também foi descartada pelo risco de laceração dural e até cerebral, considerando-se a HIC presente 2.
Uma simples trepanação só permitiria a aspiração do volume liquefeito, sem segurança para hemostasia e coleta de material para laboratório 2, 7, 11.
A estereotaxia foi igualmente excluída por causa da contiguidade aos vasos silvianos. A lesão também exigiria mais de um ponto isocêntrico para conseguir o mínimo de três amostras (paredes lesionais superficial e profunda, nódulo mural), o que aumentaria a manipulação e o risco de lesão do cérebro contíguo, bem como a disseminação da lesão, então, ainda sem diagnóstico histológico 2, 7. Além disto, todo o preparo e marcação atrasaria a cirurgia em si, o que desqualifica para ser procedimento emergencial.
Com a certeza da necrose tumoral, a trepanação alargada foi a opção natural para a abordagem cirúrgica. A situação temporal subcortical da lesão favoreceu ainda mais esta opção, pelo fato da lesão se mostrar acessível, possibilitando a descompressão, a exploração da cavidade cística e a coleta de amostras do nódulo mural e das paredes superficial e profunda. A parte sólida nodular aderida às estruturas da cisterna silviana foi exposta com segurança após a aspiração do volumoso conteúdo líquido.
Assim, em caso de lesão tumoral com conteúdo necrótico, a sua avaliação deve incluir a determinação pré-operatória da consistência liquefeita desse conteúdo através da RM. Se o conteúdo necrótico for de consistência líquida, deve ser considerada a trepanação alargada como a opção de tática neurocirúrgica de baixa morbidade, com eficácia para a redução rápida e segura da HIC, eficaz para a obtenção de material tumoral adequado para o diagnóstico histológico.
No Quadro I apresentamos a síntese da capacidade da TC x RM para diagnóstico diferencial entre hemorragia e necrose (formação de cisto) tumorais e da capacidade para diferenciar a consistência desta necrose (pastosa ou líquida).
No Quadro II apresentamos a síntese de escolha da tática cirúrgica, considerando a presença ou não dos fatores causais principais da HIC, quando a necrose ou a hemorragia tumorais assumem valores iguais ou superiores a 50 % do volume total da lesão.

Conclusão
A trepanação alargada (3x3 cm): 1. É um método rápido, eficaz e seguro para o imediato ataque às lesões necróticas císticas tumorais em emergência de HIC, melhor do que as demais táticas. 2. Também permite obter material para o diagnóstico histopatológico e, assim, influenciar na decisão posterior para o tratamento (operação radical ou não), radio e/ou quimioterapia.

Referências
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22. Zulch KJ. Brain tumors. Their Biology and Pathology. NYC: Springer Verlag, 1986.

Corresponding Author
Francisco E. P. Doutel de Andrade, MD
Rua Paula Freitas 54 / 301 Copacabana
Rio de Janeiro – RJ – CEP 22040-010
email: doutel@mac.com

Transient Bobbing Following Fourth Ventricle Decompression in an Epidermoid Tumor. Case Report and Review

Leonardo Olijnyk, Ademar Mesquita Jr, Geniffer Cardoso, Gustavo dos Santos Raupp, Matheus Ferreira Gomes, Matheus Vanzin Fernandes, Alex Spassim, Carlos Eduardo da Silva

Introduction
The term ocular bobbing refers to a distinct pattern of spontaneous vertical eye movements that occurs in various diseases. There are four established forms that correspond to the differences between the two main clinical features: vertical initial excursion and phasic ocular velocity 1. The main vertical excursions seen are up or down, since the initial phasic velocity can be fast or slow 1.2. The bobbing episodes share basic features, but present important clinical and etiological differences, and a different prognosis1.

Case Report
Female, white, 42 year-old, admitted to the emergency department with symptoms of headache, mental confusion, and paresthesia in her right hemiface and hand, dizziness and right visual field abnormalities. Magnetic resonance imaging (MRI) showed a lesion in the craniocervical junction, occupying the cerebellomedullary cistern, suggesting epidermoid tumor. The patient underwent surgery for tumor removal through subocciptal approach, with total gross resection of the tumor, including aspects related to the floor of the fourth ventricle (Figures 1 and 2). In the immediate postoperative period, she presented asymmetric ocular bobbing, more intense on the left eye, with diplopia. Patient evolved with full recovery of motility in 30 days, without other abnormalities on neurological examination.

Discussion
The ocular bobbing represents a class of eye movement disorders that are generally vertical. The bobbing movement is classically characterized by alternating displacement associated with the rapid downward movement of the eye followed by tonic phase and subsequent slow return to its original position. It is commonly associated with intrinsic pontine pathology, especially bleeding, tumors or infarction 1-5. In the differential diagnosis should be included myoclonus, nystagmus and opsoclonus, which differ from bobbing for not having several characteristics, including a typical frequency, speed in two phases, interval with increased tone and the absence of associated movements1.
There are four types of bobbing movements: typical, atypical, reverse and dipping. The typical bobbing motion is characterized by the movement of fast down vertical excursion, associated with lesions on the pontine locus (hemorrhage, tumor, infarction), extra-axial masses, encephalitis, metabolic encephalopathy. Typical bobbing presents a variable prognosis. In this reported case, the patient presented a typical bobbing with spontaneous recovery within 4 weeks. The atypical bobbing presents fast vertical excursion associated with cerebellar hematoma and metabolic encephalopathy. There are convergence movement and phasic pupillary constriction as important clinical aspects. The reverse ocular bobbing tour presents initial vertical up and fast or low and slow; associated to anoxic encephalopathy, metabolic encephalopathy, and following status epilepticus. Clinical feature that distinguishes from the others is that eye movements reflexes are normal. The prognosis varies widely. The dipping ocular reverse has its initial vertical excursion up and slow. Associated with metabolic encephalopathy and viral encephalitis. A distinctive clinical feature is intermittent eye movement absence1, 2, 8, 10.
The ocular bobbing, therefore, may be due to extra-axial mass in the posterior fossa, in the brainstem, diffuse encephalitis, viruses, toxic and metabolic encephalopathy6, 7. The presence of pupillary reactivity and normal ventilatory capacity, in patients greatly affected, indicate that the midbrain and other medullary center were not affected1. The different types of bobbing present variable prognosis. There are evidences in the literature that patients can recover, as in the present case, but severe functional deficits may remain1. The movements of the ocular bobbing type are probably caused by an irritation of the brainstem, including the rostral interstitial nucleus of the medial longitudinal fasciculus, the inferior rectus subnucleus, the trochlear nucleus, the reticular formation and the oculomotor nucleus. The preservation of pial layer in the fourth ventricle and brainstem is crucial for the possibility of post-operative improvement in cases with the resection of tumors involving fourth structure as seen in the present case.
The literature supports the clinical findings of this case, including the probable pathophysiology of ocular bobbing. Total regression of abnormal movements in a period of thirty days was observed, but the time to full recovering of the eye movement abnormalities are variable in the current literature.

References

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Corresponding Author
Leonardo Desessards Olijnyk, MD
Av. Ipiranga, 1801, Azenh,
90160-093, Porto Alegre, RS, Brazil
Email: leonardo.olijnyk@gmail.com

Suprapraorbital “key-hole” Approach for Surgical Treatment of Middle Cerebral Artery Aneurysms: Technical Limitations

Alexandre Haddad de Souza, Juan Antonio Castro Flores, Carlos Eduardo Roelke, Felipe Romero Vera, José Carlos Esteves Veiga

Introduction
Recent technological advances in neuroimaging, neuronavigation, microsurgical techniques, and especially in the endovascular treatment of intracranial aneurysms have stimulated the development of less invasive surgical procedures 1, thereby leading to a reduction in surgical time and hospitalization period and an improvement in functional and cosmetic results, while offering the same effectiveness and safety as conventional surgery 2.
Among the minimally invasive procedures, the supraorbital “key-hole” access 3 is widely used for the treatment of certain conditions, including intracranial aneurysms. In this work, we present technical details related to observations made during the application of this access approach.

Material and methods
From 2009 to 2014, the same surgical team operated on 15 patients with a diagnosis of middle cerebral artery aneurysm (two patients with ruptured aneurysms and 13 patients with incidental aneurysms). The patients received information about the advantages and disadvantages of the respective approach (pterional and supraorbital “key-hole”). The selection of the approach was based on the characteristic of the aneurysm, the frontal paranasal sinus size, and the presence or absence of natural wrinkles in the frontal region.
The characteristics of the patient sample include age, gender, and aspects of the aneurysm. The parameters for the evaluation of the surgical corridor were:
a. Exposure of the internal carotid artery and bifurcation, and the middle cerebral artery (segment M1, bifurcation and segment M2);
b. Comfort to manipulate the surgical instruments (evaluated by the technical difficulty during the dissection and clipping).
The length of surgery (surgical time) was measured from the beginning of the incision to the completion of the cutaneous suture.
A computerized tomography (CT) scan of the skull was made in the immediate 12 hours postoperatively to detect immediate complications. The patients were evaluated on the clinic in the second week, and in the second month. At each appointment, a complete physical and neurological examination was performed.

Surgical procedure
According to the technique described by Perneczky 3. Patients were placed in dorsal decubitus position and the head fixed with the surgical arch (Mayfield) and was positioned with 30° contralateral rotation and deflection movement, locating the malar as the highest point of the surgical field.
The cutaneous incision was initiated laterally to the supraorbital cleft ending in the superior temporal line, in the transition of the glabrous skin. In the presence of natural wrinkles, the incision was performed following the orientation of the same.
The temporal muscle is slightly dissected and retracted laterally, allowing exposure of the frontal base of the zygomatic process front. The craniotomy begins with two trepanations in this region reaching extension of approximately 2x2 cm.
In the presence of orbital bony protuberances, resection is performed a resection by drill. The dura mater is anchored and, after opening, is rebounded inferiorly.
After opening the dura mater, the basal region of the frontal lobe is exposed. At this stage, the sylvian fissure is not visible in the surgical field (Figure 3A). With the aid of the surgical microscope, a chiasmatic cistern dissection is performed to drainage of cerebrospinal fluid and obtain cerebral relaxation. In most cases, the “lamina terminalis” was opened (Figure 3B), right after this maneuver, the Sylvian fissure becomes visible in the surgical field and the anterograde dissection begins, with exposure of segments M2, bifurcation, M1 of the medial cerebral artery, carotid bifurcation, internal carotid and optic nerve (Figures 3 C and 3D).
Dissection performed in the aneurysm: proximal control, distal and perforating branches and anatomical neck, and finally, the placement of the definitive clip.
The closure of the dura should be watertight. If necessary, duroplasty is performed. Craniosynthesis is performed with titanium mini-plates. We use bone cement to fill bone defects. The musculocutaneous plane is sutured with absorbable wire and performed intradermal suture with 4-0 nylon wire.

Results
A predominance of female gender (10 patients) was seen. Patients aged 51-70 years were the most frequent (range 47-74 years) (Table 1).
Eight patients had an aneurysm on the right side and seven on the left side. In eleven cases, the aneurysm was located at the bifurcation of the middle cerebral artery and four in the early frontal branch. In 13 patients, the diagnosis of the aneurysm was incidental and only two cases were related to previous subarachnoid hemorrhage and were operated on the sub-acute phase (5 and 6 days) (Table 2).

Evaluation of the surgical corridor
In all cases, we obtained adequate exposure of the ICA, carotid bifurcation, and middle cerebral artery (M1, bifurcation and

M2). We observed difficulty in the dissection of the aneurysm,

due to the restricted visibility and illumination, which were

attenuated with the use of bayonet dissectors. In several cases, we find it difficult to place the clip as a function of limiting the working angle required by limiting the length of the craniotomy, even using tube-shaft instruments (Figure 4).

Surgery time
The mean lenght of the surgery was 2h30min (ranging from 2h5min to 2h45min). In one case lasted 3h 15 min due to the occurrence of intraoperative hemorrhage (Table 3).

Surgical results
Functional result
All patients had a normal physical and neurological examination at the final evaluation in the second postoperative month GOS (Glasgow outcome scale 5). No death or sequels were seen.

Cosmetology results
No patient reported a cosmetic complaint. However, we observed apparent scarring in all. We did not observe temporal muscle atrophy (Figure 5).

Discussion
The classic pterional approach described by Yasargyl and Fox4 provides a comfortable working space with adequate exposure of intracranial structures allowing several working angles. The mentioned disadvantages are mainly related to the postoperative cosmetic defect (temporal muscle atrophy and bone loss) and local pain 5.
In 1971, Wilson et al.6 described surgeries with minimal craniotomy. In 1978, Brock described front temporal craniotomy for surgical treatment of anterior circulation aneurysms, by means of cutaneous incision of 3 to 5 cm extension 7. In 1982, Jane described the supraorbital craniotomy with opening of the anterior orbital ceiling, minimizing the cerebral exposure and retraction 8.
In 1982, Perneczky et al. 3 described the supraorbital access “keyhole” for intracranial vascular and tumor lesions indicating advantages attributed to the smaller area of brain tissue exposure, short hospitalization period and better functional results. In 1998, Paladino described the supraorbital access “key-hole” 9.
Figueiredo et al. 5 demonstrated that the work area (area of exposure and working angle) in pterional mini-craniotomy is equivalent to classical access. Recent publications report the use of minimal accesses in cases of ruptured aneurysms, especially in cases of minor aneurysms and simple morphology 10, 11.
The greatest disadvantage attributed to minimally invasive accesses lies in the limited exposure of the surgical field, and especially in the restriction of manipulation of the dissecting instruments, which could compromise the safety of the surgery.
If we confront this disadvantage with the disadvantage attributed to classic access (post-operative cosmetic defects), it is opportune to consider whether by minimizing access, we would be increasing the complexity of the procedure with the risk of compromising the safety of surgery.
The aneurysms of the middle cerebral artery originate in the emergence of the collateral branch or at the bifurcation. According to Rhoton’s guidelines, the clip should ideally be placed perpendicular to the afferent artery (in cases of early frontal branch aneurysms), and parallel to the efferent branches (in bifurcation aneurysms), avoiding stenosis of nearby arterial branches. In Figure 6 A, B, C the placement of the clip, due to the restriction of the working angle, did not respect this rule.
Usually we use classic pterional access, with minor modifications. We started with subcutaneous infiltration with 2% xylocaine with epinephrine, this maneuver allows efficient hemostasis. Cutaneous incision in a single plane is initiated in the median line until the identification of the squamous temporal bone le. In this way, we avoid progressing with the incision in the temporal region avoiding manipulation of the temporal muscle and lesion of the superficial temporal artery.
This exposure enables a smaller craniotomy. We used this technique in ruptured and incidental aneurysms, and we did not observe the limitations of supraorbital access “key hole”. In cases of intercurrences, such as increased intracranial pressure or cerebral swelling, this access allows the enlargement of the craniotomy. According to Mori 10, minicraniotomies are aimed to “minimally invasive neurosurgery”, however, these procedures carry the risk of malpractice, if the surgeon does not consider the advantages and disadvantages of this type of access.
We believe that for the planning of the surgical strategy in aneurysms of the middle cerebral artery, the “minimum invasiveness” should not be prioritized, but rather the “necessary invasiveness”.

Conclusion
The supraorbital “keyhole” in cases of aneurysms of the middle cerebral artery, allows adequate exposure of the internal carotid and middle cerebral arteries. The greatest disadvantage observed is the restriction of the working angle, difficulting the resection and, especially, the placement of the definitive clip, and could compromise the safety of the surgery.
Considering this limitation, it is important to determine the specific indications for this access, particularly in incidental aneurysms.

References
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Corresponding Author
Alexandre Haddad de Souza
Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo
Rua Dr. Cesário Motta Júnior , 61 – Vila Buarque
São Paulo, SP, Brazil, CEP 01221-020
E-mail: ahs84@hotmail.com

Volume 27 - nº 4 - Outubro / Novembro / Dezembro 2016

Anterior Communicating Artery Aneurysms. Analysis of Series Case

Morning Glory Syndrome. Case Report and Literature Review

Spinal Pedicle Screw Insertion. A Meta-analysis Comparing Fluoroscopy Versus Neuronavigation

Intramedullary Spinal Cord Metastasis in Melanoma. Distinct Presentation of Two Cases and Review of Current Literature

Autonomic Dysreflexia in Medular Lesion. Review of Literature

Sporadic Trochlear Nerve Schwannoma: Case Report and Literature Review

Intracranial Invasion by Trichilemmal Carcinoma: Case Report and Literature Review

Importance of Brain Cystic Glioma Diagnosis for Neurosurgical Approach Choice. Two Cases Report

Transient Bobbing Following Fourth Ventricle Decompression in an Epidermoid Tumor. Case Report and Review

Suprapraorbital “key-hole” Approach for Surgical Treatment of Middle Cerebral Artery Aneurysms: Technical Limitations

Tópicos em Neurocirurgia - Disreflexia Autonômica em Lesado Medular